Autori: D Pievani¹, C Manenti¹, B Pedroni¹, C Salviani¹, N Bossini¹, G Setti¹, F Valerio¹, S Sandrini¹, G. Cancarini1
Affiliazioni: 1Unità Operativa di Nefrologia, A.S.S.T. Spedali Civili di Brescia.
La prevalenza di sieronegatività per HHV8 al momento del trapianto di organo solido è pari al 94% ed entro il primo anno si riduce all’ 82 % per gli episodi di sieroconversione. L’infezione primaria è comunemente associata al sarcoma di Kaposi; meno conosciuta è l’evoluzione verso forme potenzialmente fatali quali la sindrome emofagocitica.
Caso clinico: paziente maschio di 63 anni, nazionalità ucraina, portatore di doppio trapianto renale da donatore deceduto effettuato nel giugno 2016. Causa dell’uremia terminale: non indagata istologicamente.
Al momento del tx: rischio immunologico standard; profilo sierologico: HBV pos, HCV ed HIV neg, CMVIgG ed EBVIgG pos ed HHV8IgG neg. Terapia immunosoppressiva di induzione: Thymoglobuline; terapia di mantenimento: tacrolimus (FK), micofenolato mofetile (MMF) e steroide (introdotto per rigetto umorale acuto). Buona ripresa funzionale. Alla dimissione s-creatinina 1.8 mg/dL.
Nel gennaio 2017 (dopo 6 mesi dal tx) ricovero per febbre ad andamento settico. Non isolamenti microbiologici né evidenza di foci infettivi alle indagini eseguite; effettuato ciclo di terapia antibiotica empirica con risoluzione del quadro. Dopo un mese, nuovo ricovero per febbre (39° C) in assenza di altri sintomi. Effettuati cicli di terapia antibiotica ad ampio spettro senza miglioramento clinico; dopo 25 giorni di iperpiressia persistente trasferito c/o la Nostra U.O. per approfondimento diagnostico.
All’atto del trasferimento: presenza di anemia (7.2 g/dL), piastinopenia (81.000/mmc3), PCR elevata (110 mg/L), assenza di leucocitosi, ferritina (40.000 ng/mL), trigliceridi (480 mg/dL). Nell’ipotesi di stato settico sospesi FK e MMF (funzione renale stabile). Alla TC/TAP evidenza di linfoadenopatie pluristazionali. Nel sospetto di patologia linfoproliferativa eseguita BOM: negativa. A 4 giorni dal trasferimento pervenuta viremia per HHV8 superiore a 400.000 copie/mL. Posta diagnosi di infezione primaria da HHV8 con sindrome emofagocitica associata. Iniziata terapia specifica con: desametasone (8 mg x 2/die a scalare), immunoglobuline e.v. (due cicli da 5 giorni ciascuno al dosaggio di 100 mg/Kg), cidofovir (due somministrazioni da 100 mg). Per il persistere della piastrinopenia introdotta ciclosporina per os (50 mg x 2/die). Richiesta sierologia del donatore: positiva per HHV8IgG.
Dopo l’inizio della terapia, miglioramento della cenestesi con risoluzione della febbre, riduzione degli indici di emofagocitosi e drastico crollo del titolo dell’HHV8. Dimesso dopo 40 giorni con ciclosporina e steroide.
Il caso clinico presentato evidenzia le seguenti problematiche: l’infezione primaria da HHV8 non è tipica del primo periodo post-trapianto (6°-8° mese) e può quindi essere diagnosticata con ritardo (il follow-up del paziente è meno stretto). E’ potenzialmente fatale in quanto può evolvere verso la sindrome emofagocitica. Sarebbe necessario riconsiderare le attuali linee guida che non prevedono il monitoraggio di HHV8 nel donatore anche in presenza di ricevente negativo. Nel nostro paziente la conoscenza precoce di donatore positivo con ricevente negativo avrebbe facilitato la diagnosi.
Bibliografia: