Autori: Giacomo Quattrocchio, Dario Roccatello
Affiliazioni: 1, 2. SCDU Nefrologia e Dialisi, Ospedale SG Bosco, Torino
La malattia IgG4-correlata è una patologia di recente identificazione, spesso ad interessamento multiorganico, caratterizzata da aumentati livelli sierici di IgG4, infiltrato tissutale di plasmacellule IgG4-positive e fibrosi storiforme. Il trattamento si basa sugli steroidi, ma recidive ed effetti collaterali a lungo termine sono frequenti.
In questo lavoro presentiamo i dati clinici, radiologici ed istologici di 5 pazienti con malattia IgG4-correlata, istologicamente accertata, con coinvolgimento renale: 3 con nefrite tubulo-interstiziale (TIN) e 2 con fibrosi retroperitoneale (RPF).
I pazienti sono stati trattati con un protocollo terapeutico di steroidi (3 boli ev di metilprednisolone, seguiti da prednisone per os a scalare in 4-6 mesi) associati a rituximab 375 mg/mq(4 somministrazioni ev settimanali + 2 ulteriori somministrazioni ev a 1 e 2 mesi). In 4 pazienti sono state inoltre somministrate due dosi ev di ciclofosfamide (500-750 mg).
A 12 mesi nei pazienti con TIN l’eGFR è aumentato (da 9 a 24 ml/min/1.73 mq), il rapporto IgG/IgG4 è diminuito (da 3.236/665 a 706/51 mg/dl), i valori di C3/C4 sono aumentati (da 49/6 a 99/27 mg/dl), i linfociti CD20 circolanti si sono ridotti (da 8.7% a 0.5%), i linfociti Treg circolanti sono diminuiti (da 7.2% a 2.9%). In tutti e 3 questi pazienti a 1 anno dalla diagnosi è stata ripetuta la biopsia renale che ha mostrato una netta riduzione dell’infiltrato interstiziale plasmacellulare con normalizzazione delle plasmacellule IgG4 positive e regressione della fibrosi storiforme. I pazienti con RPF hanno invece mostrato la quasi completa scomparsa del tessuto retroperitoneale negli studi con RMN / PET-TC.
Nella nostra casistica di pazienti con malattia IgG4-correlata aggressiva e coinvolgimento renale severo una terapia mirata a depletare le cellule B e a ridurre la produzione di anticorpi e citochine si è dimostrata efficace nel migliorare la funzionalità renale e i parametri immunologici, radiologici ed istologici a fronte di modesti effetti collaterali.
Bibliografia: