Autori: Nicola Mongera (1); Elisa Bedina (1); Vittorio Di Maso (1); Michele Carraro (1); Francesco Bianco (1); Massimo Grignetti (1); Ugo Gerini (1); Elisabetta Ermacora (1); Cristina Bregant (1); Zanchettin Gianantonio (1); Bertoni Francesco (1); Giuliano Boscutti (1)
Affiliazioni: (1) SC Nefrologia e Dialisi-ASUITs (Azienda Sanitaria Universitaria Integrata di Trieste)
INTRODUZIONE: La Sindrome Uremico Emolitica (SEU) tipica è una microangiopatia trombotica secondaria ad infezione da Escherichia coli produttore di verotossina. Si caratterizza per anemia emolitica, piastrinopenia ed insufficienza renale acuta. In alcuni casi vi è coinvolgimento multiorgano. Non esistono evidenze certe sulla terapia: la plasmaferesi e l’ Eculizumab sono stati utilizzati come terapia di supporto nei casi di malattia severa.
Presentiamo un caso di SEU tipica, con coinvolgimento renale, cardiaco, polmonare e neurologico, trattata con plasma exchange (PEX).
CASO: Donna di 45 anni ricoverata per dolore addominale ai quadranti inferiori e diarrea ematica; non precedenti anamnestici di rilievo. Riscontro di anemia emolitica (Hb 8,9g/dL, LDH 994UI/L, aptoglobina < 5mg/dL, Coombs diretto negativo), piastrinopenia (28.000/µL) e insufficienza renale (Creatinina 1,43mg/dl), dati compatibili con SEU. Inoltre: attività di ADAMTS13 normale, positività per Shiga-toxin-2 fecale. Durante il ricovero veniva trattata con 15 sedute di PEX. La degenza si complicava con un episodio di crisi comiziale e con scompenso cardiaco acuto con depressone della frazione di eiezione e aumento della troponina (TnI 1,16/µl). Inoltre sviluppava quadro di insufficienza respiratoria con versamento pleurico bilaterale, sottoposto a drenaggio.
RISULTATI: Dopo 15 sedute di PEX si assiteva a remissione del quadro generale con ritorno a funzione renale normale, ripresa della funzionalità cardiaca, risoluzione dei versamenti pleurici e assenza di manifestazioni neurologiche.
CONCLUSIONI: La SEU tipica, anche nell’adulto, può dare luogo a manifestazioni multiorgano. Nel caso qui descritto la terapia di supporto delle complicanze e l’utilizzo di PEX hanno condotto a restitutio ad integrum.