Autori: Cortazzi S. (1), Quaglia M. (1), Merlotti G. (1), Morosini U. (1), Airoldi A. (1), Nappo A. (1), Bozzola C. (2) Boldorini R. (2), Cantaluppi V. (1)
Affiliazioni: (1) S.C.D.U. Nefrologia e Trapianto Renale, A.O.U. “Maggiore della Carità”, Università del Piemonte Orientale, Dipartimento di Medicina Traslazionale, Novara (2) S.C.D.U. Anatomia Patologica, A.O.U. “Maggiore della Carità”, Università del Piemonte Orientale, Novara
Introduzione: la Porpora di Schoenlein-Henoch (S-H) è una vasculite dei piccoli vasi che colpisce prevalentemente soggetti in età pediatrica, con prognosi generalmente favorevole.1 Il coinvolgimento polmonare sotto forma di alveolite emorragica è raro e più frequente nell’adulto.2 Presentiamo un caso di severa sindrome reno-polmonare in paziente con porpora di S-H.
Storia clinica: donna di 69 anni, giunta alla nostra attenzione per un quadro di insufficienza renale rapidamente progressiva preceduta da macroematuria e porpora diffusa agli arti inferiori, contestuali ad insufficienza respiratoria con necessità di ventilazione non invasiva. Dopo evidenza broncoscopica di franca alveolite emorragica, è stata eseguita biopsia renale che dimostrava una glomerulonefrite proliferativa extracapillare e mesangiale a depositi di IgA, compatibile con un coinvolgimento renale in corso di porpora di S-H. La determinazione di p–ANCA, c–ANCA e anticorpi anti-membrana basale (anti-GBM) è risultata negativa. Con l’avvio di boli di steroide (Metilprednisolone 1 g x 3) e Ciclofosfamide (500 mg x 3) in associazione ad un ciclo di plasmaferesi (n = 5 sedute) si è verificata una rapida ripresa della funzione renale che ha consentito la sospensione del trattamento dialitico (Crs = 2 mg/dL alla dimissione) e la remissione del quadro polmonare.
Conclusioni: la vasculite di S-H deve essere inclusa nella diagnosi differenziale delle forme di sindrome reno-polmonare ANCA- e anti-GBM negativa.