Autori: R. Greco*, T. Papalia*, A. La Russa**, F. Mollica*, R. Bonofiglio*.
Affiliazioni: *UOC Nefrologia Dialisi e Trapianto. AO Annunziata. Cosenza. **Centro di Ricerca “Rene e Trapianto”. AO Annunziata. Cosenza
Introduzione. Il coinvolgimento renale nell’amiloidosi AL è frequente. Le nuove terapie con Bortezomib e Lenalidomide hanno migliorato la prognosi. Scopo del lavoro è valutare l’efficacia del mantenimento con Lenalidomide nelle remissioni renali parziali dopo 9 cicli di BCD(Bortezomib+Ciclofosfamide+Desametasone).
Materiali e Metodi. Studio prospettico su 15 pazienti (8F/7M), età media 60.3±12.7 aa, con istologia di Amiloidosi renale e tipizzazione con proteomica su siero (depositi di catene leggere k in 5/15 e lambda 10/15). All’esordio CM all’IFE sierica di 1.5 gr/dl e rapporto FLC siero k o λ circolanti significativo, CKD III stadio con MDRD media 36.8 ml/min e proteinuria 13.1 ± 3.81 gr/24h, Pro-BNP medio 450.6 e SIV medio 12.3 mm. Solo 5 pazienti (33.3%) presentavano infiltrato plasmacellulare del 30% alla BOM. Tutti terapizzati in prima linea con BCD (Bortezomib 1.3 mg/m2 sc nei g 1-4-8-11 nei primi 3 cicli e poi 1-8-15-22; Ciclofosfamide 200 mg/m2 per os g 1-8-15-22 e Desametasone 40 mg per os g 1-8-15-22 di ogni ciclo, ogni 21 giorni per 9 cicli). Follow up medio 5aa.
Risultati. Dopo BCD 2 deceduti per aritmia cardiaca, una deceduta per sepsi. 12 completavano i 9 cicli. In 5 (41.7%) remissione completa ematologica, cardiologica e renale (proteinuria assente e normofunzione renale). In 7 (58.3%) per remissione nefrologica parziale (riduzione proteinuria <50%, aumento MDRD >50%) si proseguiva con Lenalidomide a dose renale + antiaggregante + Desametasone. In 4/7 dopo VII cicli remissione nefrologica completa (proteinuria <300 mg/24 h, MDRD >60 ml/min), senza complicanze infettive, cardiologiche e/o anomalie della crasi ematica, ma diagnosi di K mammario 1aa dalla terapia in 1pz. In 1/7 dopo 5 cicli remissione renale completa, sebbene per insorgenza di angina la terapia veniva sospesa. Nei 5 in remissione completa, questa persiste a 2aa dalla sospensione. In 2 persiste remissione nefrologica parziale.
Conclusioni. Il mantenimento con Lenalidomide, farmaco antitumorale innovativo, ha consentito di migliorare ulteriormente l’outcome dell’Amiloidosi AL nella nostra popolazione dal 41.6% all’83.3% di remissione completa di malattia a 5 anni dalla diagnosi. Ulteriori studi con follow up più lunghi sono necessari per validare il dato.