Autori: Greco R*, Lofaro D**, Papalia T*, Mollica A*, Bonofiglio R*.
Affiliazioni: *UOC Nefrologia Dialisi e Trapianto. AO Annunziata. Cosenza **Centro di Ricerca “Rene e Trapianto”. AO Annunziata. Cosenza
Introduzione. Le nuove terapie in pazienti con Amiloidosi sistemiche hanno migliorato la prognosi di questi pazienti. Scopo del lavoro è stato analizzare in una popolazione con amiloidosi renale AL l’outcome della malattia in termini di sopravvivenza renale e del paziente dopo chemioterapia.
Materiali e Metodi. Abbiamo effettuato uno studio retrospettivo su tutti i pazienti con istologia renale di Amiloidosi renale AL (conferma della tipizzazione con indagine proteomica) afferenti alla nostra UO nel periodo 2010-2015. Tutti i pazienti venivano trattati con 9 cicli di BCD (Bortezomib-Ciclofosfamide-Desametasone) e in quelli con remissione parziale renale si proseguiva con Lenalidomide. Analizzavamo, attraverso un modello di sopravvivenza, la correlazione degli end-points sopravvivenza del paziente e renale come i) avvio di HD); ii) remissione parziale renale (riduzione della proteinuria <50%, aumento MDRD >50%) e iii) remissione completa renale (proteinuria <300 mg/24 h, MDRD > 70 ml/min), con infiltrato plasma cellulare (%Plasm) alla BOM, Pro-BNP, troponina I, SIV, Crs, proteinuria, anemia, calcemia, FLC (free light chians) all’esordio.
Risultati. Sono stati arruolati 20 pazienti (15F/5M) con età media di 63aa e follow up medio 35.8 mesi. Dal nostro modello di sopravvivenza è emersa una correlazione significativa in termini di sopravvivenza del paziente con Hb, Pro-BNP, Troponina I, Calcemia, %Plasm, mentre non vi era correlazione con Creatinina e Proteinuria all’esordio. Inoltre la compresenza di MM si correlava alla sopravvivenza renale, ma non a quella del paziente.
Conclusioni. Dal lavoro emerge che in una popolazione di pazienti con diagnosi di Amiloidosi AL, in cui sono stati applicati gli schemi chemioterapici non convenzionali (Bortezomib + lenalidomide), la presenza all’esordio di MM, anemia, coinvolgimento cardiaco peggiorava la prognosi della malattia come sopravvivenza renale e del paziente. La disfunzione renale e la proteinuria all’esordio invece non sembravano condizionare l’outcome della malattia amiloidosica in termini di sopravvivenza del paziente e del rene. Ulteriori studi su campioni più ampi sono necessari per validare il dato.