Autori: Chiara Nardi (1), Gaetano Montalto (2), Alfredo Laudani (3), Sebastiano Calimeri (4), Guido Gembillo (5), Antonello Salvo (6), Valeria Cernaro (7), Michele Buemi (8), Domenico Santoro (9)
Affiliazioni: Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico “G. Martino”
INTRODUZIONE: La nefropatia a depositi di IgA si manifesta classicamente all’esordio con macroematuria intrainfettiva, seguita da lunghi periodi di microematuria e con proteinuria che non supera di frequente i 2-3 grammi. A parte questa classica forma clinica all’esordio sono descritti più raramente anche casi di presentazione con sindrome nefrosica. Altre volte la malattia precedentemente diagnosticata morfologicamente come IgA nella sua forma d’esordio classica, dopo alcuni anni si modifica clinicamente trasformandosi o in una forma di malattia renale a rapida progressione (sottintendendo una trasformazione morfologica in extracapillare) o in una sindrome nefrosica.
CASO CLINICO: CG di 21 anni con storia di ematuria sin dall’età di 5 anni. All’età di 7 anni episodio di macroematuria intrainfettiva. Da allora ripetuti episodi di macroematuria in occasione di episodi infettivi intervallati da microematuria. All’età di 18 anni viene effettuata biopsia renale che evidenzia una glomerulonefrite a depositi di IgA. Viene sottoposto a protocollo terapeutico di 6 mesi con steroidi per os, intervallato da boli endovenosi (protocollo Pozzi) e continua trattamento con ACE-I. Segue un periodo di benessere con funzione renale nella norma, proteinuria intorno a 500 mg/die e normali valori pressori. All’età di 20 anni il paziente si presenta ala nostra osservazione con un quadro clinico caratterizzato da proteinuria elevata (6 gr/die), microematuria e normofunzione renale. Nel sospetto di una diversa manifestazione clinica della stessa malattia istologica viene sottoposto nuovamente a ciclo terapeutico di steroidi per 6 mesi con iniziale beneficio laboratoristico (proteinuria intorno a 0.800 gr/24h) ma con rapido incremento della proteinuria dopo sospensione degli steroidi, fino a tornare ai valori di inizio terapia (6.9gr/24h).A tal punto, considerata la diversa risposta terapeutica rispetto al primo episodio, si è proposta una nuova biopsia renale. Quest’ultima ha evidenziato un diverso quadro immunopatologico.Infatti, le IgA non erano più presenti all’immunofluorescenza, ma si evidenziava morfologicamente un quadro di glomerulosclerosi focale e segmentaria, con fusione quasi completa dei pedicelli alla microscopia elettronica.Avendo effettuato per ben due volte protocolli terapeutici a base di steroidi, veniva intrapresa terapia con inibitori delle calcineurine con progressiva riduzione della proteinuria (ultimo dato disponibile a 3 mesi di proteinuria 600 mg/24h).
CONCLUSIONI: La transizione di una forma istologica in un’altra non è molto comune nell’ambito della glomerulopatie primitive. Al contrario, come ad esempio nella nefrite lupica, dopo terapia si assiste ad una passaggio di differente classe rispetto alla biopsia renale d’esordio. In questo caso abbiamo dapprima considerato esclusivamente una transizione di tipo clinico che potesse in qualche modo rispondere alla medesima terapia, ma il sospetto di una transizione anche morfologica è venuto soltanto dopo la differente risposta terapeutica, rispetto all’esordio. La scomparsa delle IgA, insieme alla completa fusione dei pedicelli testimonia una GSFS di tipo primitivo e non secondaria. Quest’ultima ipotesi può rappresentare un evento attribuibile a fenomeni adattativi come in altre glomerulonefriti croniche, come la stessa IgAN.
Bibliografia: