Autori: Ermacora E, Di Maso V, Mongera N, Carraro M, Bregant C, Lorenzon E, Pian M, Savi U, Boscutti G.
Affiliazioni: SC Nefrologia e Dialisi – ASUITs (Azienda Sanitaria Universitaria Integrata di Trieste)
RAZIONALE
La crisi renale sclerodermica è una rara ma severa complicanza della sclerosi sistemica [1] [2]. È caratterizzata dalla comparsa di insufficienza renale acuta (IRA) generalmente associata ad ipertensione arteriosa accelerata [3] e dal punto di vista istologico da reperti tipici della microangiopatia trombotica e, nelle fasi successive, proliferazione intimale e progressivo ispessimento delle pareti dei piccoli vasi con obliterazione del lume (ipertrofia concentrica a “bulbo di cipolla”) [4]. Le manifestazioni cliniche tuttavia non sono sempre dirimenti.
DESCRIZIONE DEI CASI
CASO 1.
Donna di 61 anni, affetta da sindrome sicca in Sjögren, veniva ricoverata presso altro ospedale per dolore toracico, dispnea, febbre, versamento pleurico bilaterale e pericardico; nel sospetto di pericardite veniva trattata con ibuprofene con progressivo miglioramento clinico. Dopo alcuni giorni per recidiva del quadro pericarditico, veniva ricoverata presso il nostro Ospedale. Si manifestava concomitante IRA (creatininemia 2.06 mg/dl) a diuresi conservata, con sedimento attivo, proteinuria pari a 700 mg/24 h, inizialmente inquadrata come nefrite tubulo-interstiziale da FANS. Dopo avvio della terapia steroidea, si manifestava edema polmonare acuto in crisi ipertensiva con ulteriore aggravamento della funzione renale (creatininemia 2,86 mg/dl). Agli esami evidenza di ipocomplementemia (C3 52 mg/dl, C4 <5 mg/dl), VES e PCR elevati, positività ANA (1:1280) ed ENA (Ac anti SSA/Ro 240 U/ml), criglobulinemia (criocrito 2%); ANCA ed Ac anti n-DNA assenti; inoltre anemia emolitica e piastrinopenia in verosimile microangiopatia secondaria, che veniva trattata con ciclo di sedute di PEX. Per sospetta connettivite da sovrapposizione (LES sovrapposto al noto Sjögren) a coinvolgimento renale e peri-miocarditico si manteneva terapia steroidea ad alte dosi e si introduceva micofenolato mofetile (MMF) (1 gx2/die).
La biopsia renale dimostrava ipercellularità mesangiale, rari fenomeni ischemici, ispessimento parietale da iperplasia intimale con marcata riduzione del lume (fig.1), IF negativa.
Si concludeva per un quadro di connettivite indifferenziata. Si manteneva terapia con MMF e si avviava terapia con ACE-inibitore, con recupero quasi completo della funzione renale (creatininemia 1,09mg/dl alla dimissione).
CASO 2.
Donna di 53 anni, anamnesi patologica remota muta, trasferita presso il nostro Reparto da altro ospedale per inquadramento di IRA oligoanurica (creatininemia 9,52 mg/dl) con sedimento attivo, proteinuria pari a 300 mg/24h, associata ad edemi diffusi, dispnea, ipertensione arteriosa lieve, artromialgie, polisierosite, anemia, alterazione del sensorio. Durante la degenza i valori pressori si mantenevano normali (130/80 mmHg). Agli esami: lieve ipocomplementemia (C3 79 mg/dl), positività ANA (1:160), negatività Ac anti n-DNA ed ANCA. Nel sospetto di LES a coinvolgimento renale, ematologico, sierositico si avviavano terapia steroidea ad alte dosi e, dato il mancato miglioramento della funzione renale, terapia emodialitica.
La biopsia renale dimostrava, a carico dei piccoli vasi, trombosi ed ipertrofia a “bulbo di cipolla” (fig.2) (fig.3). Successivamente, si riscontrava ENA antiScl70 positività e comparsa di disfagia in discinesia esofagea dimostrata con pasto baritato. Si concretizzava pertanto la diagnosi di sclerodermia con interessamento renale senza crisi ipertensiva. Si iniziava ACE inibitore ma la paziente rimaneva dipendente dalla dialisi.
CONCLUSIONI
Nell’ambito delle connettiviti, quadri clinici simili possono in realtà essere espressione, come si è visto nei due casi, di condizioni patologiche diverse (sclerodermia e connettivite indifferenziata), risultate avere anche evoluzioni differenti, confermando la severa prognosi renale della sclerodermia anche senza crisi ipertesiva [1]. Nelle forme più gravi e ad interessamento renale, il ruolo del nefrologo risulta centrale per la possibilità di inquadramento, soprattutto di condizioni confondenti, attraverso l’indagine bioptica che rappresenta la guida alla corretta terapia.
Bibliografia:
1. Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ, et al. Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. QJM 2007; 100:485.
2. Cozzi F, Marson P, Cardarelli S, et al. Prognosis of scleroderma renal crisis: a long term observational study. Nephrol Dial Transplant. 2012;27:4398–403.
3. Guillevin L, Bérezné A, Seror R, et al. Scleroderma renal crisis: a retrospective multicentre study on 91 patients and 427 controls. Rheumatology (Oxford) 2012; 51:460.
4. Donohoe JF. Scleroderma and the kidney. Kidney Int 1992; 41:462.