Autori: F. N. Vigotti (1), G. Daidola (1), P. Masiero (2), M. Saltarelli (1), A. Marciello (1)
Affiliazioni: (1) Nefrologia e Dialisi, Ospedale “E. Agnelli”, Pinerolo (TO) (2) Pneumologia, Ospedale “E. Agnelli”, Pinerolo (TO)
Il caso clinico
Un paziente maschio di 32 anni accede al Pronto Soccorso per febbre, artralgie distali e presenza di lesioni cutanee eritematose e rilevate a livello degli arti inferiori; inoltre presenza di edemi declivi ed iperemia congiuntivale. Agli esami di laboratorio evidenza di microematuria, proteinuria dosabile (0,6 g/die), normofunzione renale con tendenza all’iperfiltrazione ed aumento degli indici di flogosi.
Reni ecograficamente di norma salvo una cisti corticale di 26 mm; alcune linfoadenopatie inguinali; al Rx torace evidenza di ampliamento del mediastino.
Il paziente è stato quindi ricoverato in Nefrologia e sottoposto a TC torace + addome con mdc con riscontro di multiple linfoadenopatie mediastiniche e piccole nodulazioni a livello dell’apice del polmone destro. Le lesioni cutanee apparivano inquadrabili come eritema nodoso, associate a lesioni psoriasiche iniziali a livello dei gomiti e delle ginocchia.
Il dosaggio dell’ACE è risultato di norma (41 UI/L); calcemia di norma (9,4 mg/dL). Tipizzazione linfocitaria di norma. Screening immunologico (ANA, Ab anti ds DNA, ANCA, complementemia) negativo salvo che per lieve aumento delle IgA (592 mg/dL). Markers epatite negativi. Indici di flogosi mossi.
Il quadro clinico nel suo complesso appariva suggestivo per una forma di sarcoidosi nella variante della sindrome di Lofgren, con inusuale coinvolgimento renale.
E’ stata avviata terapia antibiotica ad ampio spettro e terapia steroidea con prednisone alla posologia di 75 mg/die con rapida defervescenza, scomparsa della microematuria e della proteinuria, regressione delle lesioni cutanee e degli altri segni clinici.
Considerato il quadro generale all’esordio è stata anche effettuata sierologia per Borrelia e Rickettsia, risultata positiva per IgM vs Borrelia, in accordo con alcune segnalazioni in letteratura di una possibile associazione tra la malattia di Lyme e la sarcoidosi. E’ stata quindi modificata la terapia antibiotica, con avvio di doxiciclina.
La rapida risposta del quadro clinico generale alla terapia steroidea ha confermato ex iuvantibus il sospetto diagnostico di sindrome di Lofgren; la consensuale ed ottima risposta del quadro nefrologico ci ha dissuaso dall’effettuare ulteriori indagini (tra cui una eventuale biopsia renale), che tuttavia potrebbero essere prese in considerazione alla luce dell’andamento clinico-laboratoristico futuro, anche per decidere come modulare la terapia steroidea.
Discussione e conclusioni
Il caso riportato appare di interesse a causa della presentazione clinica con pattern nefrologico nell’ambito di una rara coesistenza di malattia di Lyme e sindrome di Lofgren.
A nostra conoscenza non vi sono casi riportati in letteratura di associazione tra coinvolgimento renale e sindrome di Lofgren, pur essendo ben nota – ancorchè infrequente – la possibilità di interessamento nefrologico nell’ambito di forme “croniche” di sarcoidosi. In tali casistiche sono stati segnalati quadri istologici renali proteiformi, che vanno dalle forme interstiziali (con o senza interessamento granulomatoso) sino alla IgA nephropathy.
In quadri complessi come questo, il coinvolgimento renale appare come la spia macroscopica di una attivazione immunologica e rende essenziale il punto di vista del nefrologo in quanto specialista che può fare da tramite tra lo pneumologo, l’infettivologo e l’internista.
Bibliografia
Bergner et al, Frequency of kidney disease in chronic sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2003 Jun;20(2):126-32.
Derler et al, High prevalence of ‘Borrelia-like’ organisms in skin biopsies of sarcoidosis patients from Western Austria J Cutan Pathol 2009: 36: 1262–1268
Arcangeli G, Determination of antibodies to Borrelia burgdorferi in sarcoidosis, Sarcoidosis 1994 Mar;11(1):32-3.
Bibliografia: