Autori: N.R. Pastorino, F. Ansaldo, C.T. Balenzano, N. Conti, E. Gori, A. Magrassi, L. Nostro, P.Pisacco, E. Roscini, M. della Volpe.
Affiliazioni: SOC Nefrologia e Dialisi ASLAL, Novi Ligure (Direttore Dr. Mario della Volpe)
Introduzione.
La malattia IgG4-correlata è una patologia fibroinfiammatoria sistemica di recente riconoscimento, che frequentemente coinvolge il rene (1).
Riportiamo il primo caso di nefrite tubulo-interstiziale IgG4-correlata osservato nel nostro Centro.
Caso clinico.
Un paziente di 76 anni era ricoverato a fine Aprile 2016 in altro Presidio per anoressia, nausea, astenia in insufficienza renale avanzata (creatinina 4,5 mg/dl rispetto a 1,4 mg/dl nel Gennaio 2016.). In anamnesi: cardiopatia ischemica (IMA nel 1996, 1 BAC nel 2006, PTCA per IMA non Q nel 2009), ictus emisferico sinistro ad esito favorevole, diabete mellito tipo 2, neoplasia prostatica radio trattata.
Si ricoverava nel nostro Reparto il 6 Maggio (creatininemia 6 mg/dl).
I dati laboratoristici peculiari mostravano: ANA 1:160, AbantiDNA nativo valore dubbio, ipocomplementemia, aumento IgG totali (2994 mg/dl), ipergammaglobulinemia all’elettroforesi senza monoclonalità, lieve movimento amilasi e lipasi; all’esame urine: glicosuria e proteinuria 1,5-2,5 grammi /die, anemia Hb 8 g/dl, PCR 6 mg/dl, catene leggere libere lievemente aumentate, non monoclonali, senza proteinuria di Bence Jones).
L’ecografia renale mostrava reni nei limiti per forma, dimensione e spessore della corticale.
Si effettuava pertanto agobiopsia renale ecoassistita. Per il peggioramento della funzione renale era avviata emodialisi con CVC temporaneo; per scelta del paziente, e nell’ipotesi di dover proseguire il trattamento dialitico, era posizionato catetere peritoneale ed avviata APD con bassi volumi. Pervenutoci l’esito della biopsia renale indicativo per nefrite tubulo-interstiziale IgG4-correlata con rapporto plasmacellule IgG4/IgG positive del 50% circa, era avviata terapia con prednisone 0,5 mg/kg/die, previo parere favorevole dell’oncologo. I dosaggi delle sottoclassi IgG1 e IgG4 erano aumentati (rispettivamente 1600 e 348 mg/dl), IgE tot 266. La RMN dell’addome mostrava lipomatosi dei seni pielici e della pelvi bilateralmente, nessuna anomalia del pancreas e dello spazio retro peritoneale.
B: ispessimento delle pareti capillari;
C: depositi granulari IgG (IF);
D: infiltrato di plasmacellule IgG4 (IHC) (1)
Dopo l’avvio della terapia steroidea si osservava rapido miglioramento della funzione renale (Fig 1) con sospensione della dialisi circa 1 mese dopo l’inizio della terapia.
Il paziente proseguiva per 4 mesi la terapia steroidea al dosaggio di 0,5 mg/kg/die, poi 0,4 mg/Kg/die per 2 mesi, poi tapering fino alla sospensione in altri 3 mesi. Il dosaggio delle sottoclassi delle IgG era nella norma dopo sei mesi di terapia.
Dopo 3 mesi dalla sospensione dello steroide (marzo 2017) la creatininina era pari a 2 mg/dl, buone le condizioni generali.
Discussione
Il decorso della nefropatia IgG4-correlata riportato in letteratura è molto variabile, da forme a rapida progressione a forme ad evoluzione lenta (3). In questo ultimo caso la progressione è simile alla nefroangiosclerosi e le possibilità terapeutiche limitate, spesso per mancata diagnosi (3). Nei casi acuti la tempestività della diagnosi e l’avvio precoce della terapia possono consentire il recupero, anche se parziale, della funzione renale (2).
Riteniamo che il nostro caso sia peculiare per questi aspetti:
1) la severità del danno renale acuto con cui è giunto alla nostra osservazione
2) l’avvio della dialisi peritoneale, che il nostro Centro propone come prima opzione terapeutica ove possibile
3) la buona risposta alla terapia corticosteroidea (Fig. 1) avviata nonostante la presenza di diabete mellito in terapia insulinica, di cardiopatia ischemica e neoplasia prostatica.
Conclusione
Nel nostro paziente il decorso è stato verosimilmente acuto (creatinina 1,4 mg/dl a Gennaio 2016) e la diagnosi precoce ha consentito il recupero della funzione renale.
Il successo terapeutico ottenuto ci ha suggerito di considerare l’esecuzione tempestiva della biopsia renale anche nei casi con importanti comorbidità in cui sembrerebbero limitate le opzioni terapeutiche.
Si ringraziano: G. Campi, C. Castello, MC. Oberti, S. Ragno e tutto il personale infermieristico della SOC Nefrologia e Dialisi ASLAL Novi Ligure; Maria Banchero per il supporto grafico
Bibliografia:
1.Galeano et al “Malattia renale IgG-4 correlata: cosa il nefrologo deve sapere” G Ital Nefrolo 2016; 33(1)
2.Saeki et al “IgG4-related kidney disease Kidney Int 2014 Feb:85 (2); 251-7
3.Yutaka Tsubata et al “IgG4 –related Chronic Tubulointerstitial Nephritis without autoimmune pancreatitis and the time course of renale function” Inter Med 49: 1593-1598, 2010.