RAZIONALE
La glomerulopatia immunotattoide (GIT) è una malattia dovuta alla presenza nel mesangio e/o nelle MB glomerulari di depositi elettrondensi microtubulari. Con la glomerulonefrite fibrillare rappresentano lo 0.5-1% delle biopsie dei reni nativi ed una incidenza per la GIT del 10-15% dei casi. Clinicamente è caratterizzata da proteinuria nefrosica e vari gradi di insufficienza renale. Il decorso clinico è imprevedibile per la esiguità dei casi pubblicati e per il breve follow-up. Il trattamento combinato con steroidi ed immunosoppressori è risultato inefficace.
CASISTICA E METODI
Nel novembre 2012 una paziente di 65 anni viene ricoverata per sindrome nefrosica. Dal giugno 2012 edemi ingravescenti agli arti inferiori. Peso corporeo all’ingresso 64 kg. Creatininemia 1.9 mg/dl, protidemia 4 g/dl, proteinuria 24/h 4.7 g/dl, Negativi: virus epatite, immunofissazione, markers tumorali, ANA.Reni ecograficamente normali. Biopsia renale: IF negativa. MO: glomeruli normali. ME: quadro di GIT (diametro fibrille 30 nm). Colorazione con Rosso Congo: negativa. Fu iniziata terapia steroidea ev con 3 boli di metilprednisoone e successivamente orale con 0,5 mg/kg di prednisone. Alla dimissione dopo 3 settimane,creatininemia 2.25 mg/dl,protidemia 5.8 g /dl,peso corporeo 52 kg.
RISULTATI
Dopo 2 mesi di trattamento steroideo la SN era completamente risolta con normale creatininemia, protidemia e protidogramma, normale esame delle urine, proteinuria di 200 mg nelle 24 ore, peso corporeo 49 kg. Dal 3° mese il dosaggio dello steroide è stato ridotto di 5 mg /settimana fino alla completa sospensione.
CONCLUSIONI
Il decorso clinico della GIT è difficile da prevedere per lo scarso numero di reports pubblicati, il follow-up breve ed il fatto che i pochi dati ottenuti comprendevano pazienti con GIT primitive e secondarie a paraproteinemie o malattie linfoproliferative. Ad oggi, per quanto ne sappiamo, il trattamento steroideo associato agli immunosoppressori si è dimostrato inefficace. Il caso presente documenta per la prima volta, la completa remissione della sindrome nefrosica con scomparsa della proteinuria.