Autori: D. Motta (1), A. Campo (2), R. Cravero (3), Sandri L, (4) V. Vaccaro (5) P. Vio (6), R. Boero (1).
Affiliazioni: S.C. Nefrologia e Dialisi, Ospedali:(1) Martini Torino , (2) Alba, (3) Biella, (4) Rivoli, (5) Alessandria, (6) Verbania,
Razionale
Lo scopo dello studio è descrivere: i fattori associati alla comparsa di calcifilassi in pazienti in trattamento dialitico; le caratteristiche cliniche e di laboratorio; gli atteggiamenti terapeutici e gli esiti clinici.
Casistica e Metodi
Studio osservazionale, retrospettivo e prospettico, policentrico, su tutti i pazienti in dialisi con diagnosi di arteriolopatia calcifica uremica (calcifilassi) nel periodo 2012-2016. La diagnosi è stata effettuata quando erano presenti tutte le condizioni elencate di seguito, oppure una di esse associata a documentazione istologica compatibile: presenza di noduli cutanei non ulcerati dolorosi; presenza di almeno 2 ulcere cutanee dolorose (sul tronco, le estremità o il pene) che non si risolvono, associate a lesioni cutanee purpuriche.
Risultati
Sei centri su 22 (27%) hanno partecipato allo studio. Sono stati raccolti 23 casi (9 M, 14 F), età mediana 69 anni (range 53-90 a.). BMI mediano 23 Kg/m2. Ventidue pazienti erano in emodialisi, uno in dialisi peritoneale, 4 avevano avuto in precedenza un trapianto renale, 2 erano stati sottoposti a paratiroidectomia.
L’esordio della calcifilassi è avvenuto dopo un tempo mediano di 1082 giorni dall’inizio del trattamento dialitico (range 29-8317). La diagnosi è stata posta dopo un tempo variabile da 24 ore a 240 giorni. Il follow-up mediano è stato di 255 giorni. Le sedi iniziali di comparsa delle lesioni sono state: arti inferiori (17 casi), pene (2), dorso (1), glutei (1), addome (1) arto superiore (1). In 20/23 casi le lesioni erano ulcerate.
I fattori più frequentemente associati alla comparsa di calcifilassi sono stati: calcificazioni vascolari (82%), diabete mellito (61%), iperfosforemia (59%), terapia con dicumarolici (56.5%), aterosclerosi (43.5%), ipoalbuminemia (27.3%).
In tutti i pazienti è stata sospesa la terapia anticoagulante e con vitamina D attiva. In 21 casi è stato impiegato il tiosolfato di sodio, in 5 la terapia iperbarica. Al termine del follow-up era deceduto il 56% dei pazienti, nell’83% dei casi a causa della calcifilassi o con tale patologia in atto. A 6 mesi era sopravvissuto solo il 64% e ad un anno il 48% dei pazienti.
Conclusioni
In conclusione, tra i fattori modificabili, iperfosforemia e terapia anticoagulante con dicumarolici sono risultati associati alla comparsa di calcifilassi. I pazienti sono stati trattati con infusione di tiosolfato di sodio e medicazioni delle lesioni. La prognosi è severa. L’intervallo tra la comparsa dei primi segni o sintomi e la diagnosi è elevato.
Tabella 1 Dati anagrafici e clinici. I valori sono espressi come mediana e range.
| Età | 69 anni (53-90) |
| BMI | 23 Kg/m2 (12.5-45.3) |
| Esordio calcifilassi rispetto all’inizio del trattamento dialitico | 1082 giorni (29-8317) |
| Intervallo esordio-diagnosi | 12 giorni (1-240) |
| Follow-up | 255 giorni (10-1223) |
Tabella 2 Frequenza delle sedi iniziali di comparsa delle lesioni
| Arti inferiori | 17 casi (74%) |
| Pene | 2 casi (9%) |
| Dorso | 1 caso (4,25%) |
| Glutei | 1 caso (4,25%) |
| Addome | 1 caso (4,25%) |
| Arto superiore | 1 caso (4,25%) |
Tabella 3 Fattori più frequentemente associati alla comparsa di calcifilassi
| Calcificazioni vascolari | 82% |
| Diabete mellito | 61% |
| Iperfosforemia | 59% |
| Terapia con dicumarolici | 56.5% |
| Aterosclerosi | 43.5% |
| Ipoalbuminemia | 27.3% |
Bibliografia: