INTRODUZIONE
Il rene policistico autosomico dominante (ADPKD) con prevalenza pari a 1:400-1:1000 nati vivi è la più comune causa genetica di insufficienza renale cronica terminale [1] (full text), [2]. È un disordine multisistemico caratterizzato da cisti renali multiple [3] e manifestazioni extrarenali come cisti epatiche e pancreatiche, compromissione vascolare (aneurismi intracranici ed aortici, occlusione vena renale o vena cava inferiore), prolasso mitralico, ernie addominali e diverticolosi.
In questo lavoro descriviamo un raro caso di trombosi massiva paucisintomatica della vena cava inferiore (VCI), associata a compressione da cisti epatica in paziente affetto da ADPKD.
CASO CLINICO
Un uomo di 75 anni, affetto da malattia policistica renale ed epatica con IRC IV stadio KDOQI, veniva valutato ambulatorialmente per edemi declivi bilaterali. Un ecocolordoppler del distretto venoso degli arti inferiori risultava sostanzialmente negativo mentre lo studio ecografico e angio-TC rivelava estesa trombosi della VCI a partire dalla vena iliaca destra. Si rivalutavano pertanto ecograficamente gli organi splancnici con riscontro di voluminosa cisti epatica che, retrospettivamente, risultava raddoppiata di volume in un anno (diametro da 10 cm a 25 cm) (Figura 1).
Data l’entità e la sede della compressione non è stata posta indicazione a posizionamento di filtro cavale. Si iniziava quindi terapia anticoagulante orale (target INR 3) posticipando il trattamento decompressivo alla risoluzione della trombosi.
Il paziente è stato seguito con angio-TC ogni 6 mesi; solo al secondo controllo (12 mesi) è stata osservata completa risoluzione dei fenomeni trombotici (Figura 2). Veniva quindi programmato intervento laparoscopico di evacuazione delle cisti epatiche (drenati in totale ca. 8 litri di liquido siero-brunastro di cui 600 cc dalla cisti mediana di maggiori dimensioni, il restante da numerose cisti in III, IV e IV segmento). Il controllo radiologico post-intervento non evidenziava alterazioni ascrivibili a trombosi e mostrava reni in sede (Figura 3).
DISCUSSIONE
I fenomeni compressivi della VCI associati a malattia policistica sono raramente riportati in letteratura (4 casi segnalati) [4] [5] [6] (full text) [7] (full text). Sono stati descritti prevalentemente casi di trombosi cavale da accrescimento di cisti renali destre [8] [9] [10] (full text) mentre Iguchi et al. [7] mettevano in relazione tale alterazione con un rapido aumento volumetrico di cisti epatica per emorragia intracistica.
Nel presente report, il rapido aumento di volume della cisti a sviluppo posteriore sembra esser stato il fattore determinante la brusca riduzione del flusso della VCI, senza possibilità di sviluppare efficaci circoli collaterali.
Il trattamento prevedeva in fase acuta la sola terapia anticoagulante per consentire la risoluzione della trombosi e quindi pianificare il definitivo intervento di decompressione venosa.
Alla luce del quadro descritto, un controllo radiologico seriato, mirato a valutare fenomeni compressivi vascolari, può essere necessario nella patologia cistica epatica associata ad ADPKD.