RAZIONALE
Si descrive il caso di una paziente, in dialisi peritoneale per insufficienza renale cronica uremica, cui si è dovuta cambiare la metodica dialitica a causa di pseudomixoma peritoneale.
CASISITICA E METODI
Donna di 55 anni, caucasica, posta in dialisi peritoneale (CAPD) per IRC in ipoplasia renale nel 2008, con tre scambi giornalieri.
Dopo tre anni dall’inizio della dialisi peritoneale, ha presentato difficolta’ ad eseguire il trattamento dialitico per scarico incompleto e per la presenza di materiale mucoso e fibrinoide nell’effluente. Sintomatologia dolorosa modesta e fugace con Combur test positivizzatosi tardivamente e colturali del liquido peritoneale negativi .
Al controllo della TC addome con mdc si evidenziava la presenza, nella regione pelvica prossima alla arteria iliaca destra, di una lesione leggermente iperdensa (25UH), se confrontata con il restante liquido intraperitoneale, con massimi diametri 9×10 cm, apparentemente capsulata, ritenuta, in prima ipotesi, una notevole quantita’ di raccolta liquida ( figura 1).
Nel sospetto di una neoplasia di origine ovarica (1,2,3), si è effettuato il controllo dei markers tumorali che sono risultati negativi, eccetto il CEA (106.2 ng./ml., v.n. <5).
L’ecografia transvaginale ha dimostrato la presenza di una tumefazione complessa, a margini irregolari di diametri 12×9 cm, nell’annesso di destra e di una formazione solida, di diametri 6.5×3.7 cm con un nucleo centrale iperecogeno, nell’annesso di sinistra.
Per approfondimento diagnostico è stata successivamente eseguita una laparoscopia esplorativa con prelievo di un campione mucinoso intraperitoneale, che l’esame istologico ha dimostrato essere uno pseudomixoma peritoneale con frammenti di neoplasia mucosa, a grado di malignità borderline.
Si è reso necessario sospendere la dialisi peritoneale e la paziente è stata posta in emodialisi, con utilizzo di catetere vascolare estemporaneo in vena giugulare interna destra.
La paziente è stata poi sottoposta ad intervento in mini-laparotomia, con rimozione del materiale mucinoso, istero-salpingo-ovariectomia, appendicectomia, peritonectomia pelvica, omentectomia gastrocolica totale, asportazione di epiploon del sigma, linfoadenectomia otturatoria selettiva bilaterale (4), e rimozione del catetere peritoneale.
L’esame istologico su reperto operatorio ha evidenziato tumore mucinoso dell’ovaio a malignita’ borderline bilaterale ( neoformazione cistica pluriconcamerata ovarica del diametro massimo di 6 cm a sinistra e 9 cm a destra), quadro di pseudomixoma peritoneale, iperplasia linfonodale reattiva aspecifica, fibroleiomiomatosi uterina.
RISULTATI
Dopo oltre cinque anni di follow-up, non si è piu riformato liquido intraperitoneale nè si sono sviluppate altre neoplasie.
CONCLUSIONI
Lo pseudomixoma peritoneale rappresenta una condizione neoplastica rara, caratterizzata dalla raccolta di copiose quantita’ di fluido intraperitoneale con impianto di tessuto tumorale secernente sostanza mucinosa, che si espande estensivamente sulla superficie del peritoneo (1).
Compare piu’ frequentemente nei soggetti di sesso femminile che maschile (2,5).
L’origine piu’ comune dello pesudomixoma peritoneale e’ una neoplasia mucinosa appendicolare, altri siti primari includono l’ovaio, il pancreas e l’intestino (2,5).
La presenza di tale patologia, in un paziente in terapia dialitica peritoneale, è una condizione che impone il cambio di metodica, passando all’emodialisi.
BIBLIOGRAFIA
1. Mucinous adenocarcinoma with Intra-Abdominal Dissemination: A Review of Current Therapy.T. Winder, H.-J. Lenz, The Oncologist 2010; 15:836-844.
2. Clinical Presentation of Pseudomixoma Peritonei. P.Jarvinen, A. Lepisto, Scandinavian Journal of Surgery 99:213.216,2010.
3. Spectrum of mucin-producing neoplastic conditions of the abdomen and pelvis: Cross-sectional imaging evaluation. Nam Kyung Lee, Hyun Sung Kim, Tae Yong Jeon, et al. World J Gastroenterol 2011 November 21;17(43):4757-4771.
4. Management of pseudomyxoma peritonei. Zhi-Bo Qu, Lian-Xin Liu. World J Gastroenterol 2006 October 14; 12(38): 6124-6127.
5. Pseudomixoma Peritonei as a Cause of Culture-Negative Peritonitis for a Patient Undergoing Peritoneal Dialisys. Yung-Hsuen Hsu, Ming-Chao Huang, Chin Chung Ting, , et al. AJKD Vol,.47,N.5, (May) 2006, pp. 905-907.