Nefrite tubulo-interstiziale acuta: 14 casi pediatrici

Razionale

La Nefrite Tubulo Interstiziale (NTI) è responsabile del 3-7% dei casi di insufficienza renale acuta diagnosticati con biopsia renale in età pediatrica [Baker RJ-2004 [1] (full text)]. È caratterizzata da infiltrato cellulare infiammatorio interstiziale. Le cause più frequenti sono infettive e da farmaci. La presentazione clinica è caratterizzata soprattutto da sintomi e segni aspecifici come astenia, febbre, calo ponderale, artralgie e la diuresi è conservata nella maggior parte dei casi. La diagnosi è spesso tardiva. [Jahnukainen T-2011 [2]] Rivalutazione della nostra casistica per la ricerca di segni diagnostici caratteristici di NTI.

Casistica e metodi

Presentazione e follow up di 14 casi di NTI acuta seguiti presso il nostro centro dal 2010 al 2016.

Risultati

L’età mediana dei 14 pazienti (M/F 7/7) era di 12 anni (range 7-14).

All’esordio tutti i pazienti presentavano sintomi sistemici aspecifici: astenia (12/14), nausea/vomito (6/14), calo ponderale (5/14), febbre (4/14), artralgie (8/14), dolore addominale (3/14). In tutti i pazienti erano presenti glicosuria, proteinuria modesta (proteinuria/creatininuria 0,5-0,8 mg/mg) in particolare a basso peso molecolare (beta 2 microglobulina e alfa 2 microglobulina) e una riduzione del GFR in 13/14. 13/14 pazienti avevano una diuresi conservata (poliuria in 2/14) e pressione arteriosa normale. Una paziente con linfoma ha presentato all’esordio ipertensione arteriosa, PRESS e oliguria. Una paziente già seguita presso la nostra struttura con nefropatia da IgA (classe VI ISKDC) ha presentato rash cutaneo dopo l’inizio di allopurinolo; dopo circa una settimana astenia marcata e progressivo peggioramento dei valori ematici di funzione renale in circa 10 giorni (urea da 166 a 263 mg/dl e creatinina da 5.74 fino a 7.41 mg/dl) e aumento della proteinuria. Autoimmunità negativa.

La diagnosi è stata clinica e anamnestica in 8 casi; la biopsia renale è stata eseguita in 6 pazienti con sintomatologia più severa e/o in cui si sospettava un quadro neoplastico.

L’ecografia ha mostrato in 9/14 pazienti iperecogenicità renale e aumento delle dimensioni dei reni all’esordio. Le cause identificate sono state: farmaci (FANS, Acyclovir, Allopurinolo) in 7 casi, infezioni in 2 casi, malattia linfoproliferativa in 2 casi (1 linfoma non-Hodgkin B e 1 linfoma a cellule B aggressivo), malattia metabolica (1 caso di iminoglicinuria) e forme idiopatiche in 2 casi. 6 pazienti sono stati trattati con prednisone per os (1 mg/kg/die per almeno 15 giorni poi decalage) per 2 mesi. In due pazienti è stato fatto un decalage del cortisone più lento (3 mesi) per ricomparsa della proteinuria. Due pazienti hanno sviluppato corticodipendenza per cui hanno assunto prednisone per 6 mesi. In due pazienti con linfoma e nella paziente con nefropatia cronica da IgA è stato necessario anche il trattamento dialitico. In 4 casi è subentrata nel follow-up un’uveite dopo circa 1-2 settimane dalla nostra diagnosi di nefrite interstiziale. Nella nostra casistica in due casi (un paziente con linfoma e la paziente con nefropatia da IgA e danno da farmaci) si è osservata una progressione verso danno renale cronico, in tutti gli altri pazienti la funzione renale si è normalizzata e la proteinuria si è negativizzata.

Conclusioni

La presenza di proteinuria tubulare, glicosuria e astenia sono segni caratteristici di NTI.
L’uveite non era presente all’esordio nei nostri pazienti ma è comparsa successivamente. E’ quindi importante prevedere un follow-up oculistico in questi pazienti perchè l’interessamento oculare può avvenire anche a distanza di 2-3 mesi dall’episodio di nefrite.La diagnosi precoce con biopsia renale è importante nei casi ad esordio più severo e per il riconoscimento e il trattamento tempestivo delle forme linfoproliferative.

* Immagini bioptiche fornite per gentile concessione della Dott.ssa Benedetta Fabbrizio, Diagnostica istopatologica degli organi solidi e del relativo trapianto- Ospedale S.Orsola-Malpighi, Bologna