Leiomiosarcoma della valvola e del tronco dell’arteria polmonare in nefrotrapiantato

Introduzione

I sarcomi dell’arteria polmonare sono tumori molto rari soprattutto il sottotipo leiomiosarcoma. L’incidenza di quest’ultimo è dello 0,001-0,03%, origina dalle cellule dell’intima (è costituito di cellule muscolari lisce) ed ha elevata malignità. Vi è evidenza che l’intima delle arterie contiene cellule mesenchimali primitive con potenziale differenziazione multidirezionale.

La maggioranza dei leiomiosarcomi riportati in letteratura riguardano il tratto di outflow ventricolare destro e l’arteria polmonare; spesso coinvolgono anche le sue branche principali.

In genere sono colpiti soggetti fra i 40 e 60 anni, più spesso donne. L’esame obiettivo, l’ECG, e la radiografia del torace possono essere negativi. Nel caso in cui la massa tumorale ostruisca i rami principali dell’arteria polmonare possiamo riscontrare cardiomegalia e segni radiologici di ipoperfusione periferica. 

Il leiomiosarcoma può essere erroneamente confuso con il tromboembolismo polmonare presentandosi con sintomi quali dispnea, dolore toracico, tosse, emottisi. Alcuni scores che combinano caratteristiche cliniche alla presentazione e fattori predisponenti sono risultati utili nel determinare la probabilità di una tromboembolia polmonare (Wells score, Geneva score, and revised Geneva score) Yamasaki M, 2011 [1] (full text)

Nella diagnosi differenziale è da includere anche la neoplasia polmonare. L’assenza di fattori predisponenti il tromboembolismo, la persistenza dei sintomi nonostante adeguata terapia anticoagulante e la distribuzione unilaterale di un massivo difetto di ipoperfusione può suggerire la diagnosi di ostruzione secondaria a neoplasia del polmone. 

Come metodiche di imaging vengono utilizzate soprattutto TAC e RMN, che servono anche per la diagnosi differenziale (Figura 1-2-3).

Si ritiene che una tempestiva resezione chirurgica del leiomiosarcoma possa prolungare l’aspettativa di vita a 10-12 mesi. La prognosi è comunque negativa e nella maggioranza dei casi la sopravvivenza media è inferiore ai due anni. Il ruolo della terapia adiuvante non è stato chiaramente definito anche se sono stati descritti risultati incoraggianti. Nel 60 % dei casi si va incontro a malattia metastatica dei polmoni, fegato e linfonodi. (Marchetti D., 1996 [2], Adeli SH, 2013 [3] (full text)

Caso clinico

Uomo di 74 anni, sottoposto a doppio trapianto di rene nel 2007 per glomerulonefrite cronica, in terapia con mofetil micofenolato e rapamicina. A settembre 2012 presenta episodi di bradicardia e dispnea. La valutazione ecocardiografica evidenzia una masserella al di sopra della valvola polmonare, realizzante moderata ostruzione dell’eflusso; sono presenti anche segni indiretti di lieve-moderata ipertensione polmonare.

La TAC toracica e poi la RMN confermano la presenza di massa bilobata ipodensa di quattro cm di estensione trasversale e di 6 cm di estensione longitudinale nei piani sopravalvolari dell’arteria polmonare, aderendo al lembo valvolare anteriore; coinvolge anche i piani parietali dell’arteria polmonare lungo il suo versante sinistro. Alla TAC in fase venosa la neoformazione risulta lentamente impregnata dal mezzo di contrasto (diagnosi differenziale con trombosi) (Figure 1, 2, 3, 4).

L’esame istologico conferma trattarsi di leiomiosarcoma della parete dell’arteria polmonare (Figura 5).

Il paziente è stato sottoposto ad intervento cardiochirurgico con asportazione della neoformazione e ricostruzione dell’arteria polmonare mediante condotto valvolato. A seguire ciclo di radioterapia. La TAC eseguita dopo qualche mese evidenziava recidiva al ramo sinistro dell’arteria polmonare, più altre localizzazioni a livello polmonare ed addominale. Il decesso è sopraggiunto dopo un anno dalla diagnosi.

Conclusioni

Spesso questi tumori vengono erroneamente interpretati come eventi tromboembolici polmonari. Alcuni pazienti vengono trattati con anticoagulanti orali senza beneficio ed alcune diagnosi vengono effettuate post mortem. La mancanza di fattori di rischio tromboembolico, la persistenza dei sintomi e la ricorrenza nonostante una terapia anticoagulante devono far sospettare la diagnosi di sarcoma. Yamasaki M, 2011 [1] (full text)