Razionale
La nefropatia a depositi di IgA (IgAN) può complicarsi nel 25% dei soggetti affetti con AKI associata a
ematuria macroscopica, danno tubulare e semilune glomerulari a decorso, generalmente, benigno [1] (full text) [2]. In casi più rari un decorso più sfavorevole correla con lesioni necrotizzanti simil-vasculitiche.
Casistica e Metodi
Riportiamo il caso di un uomo, già noto per essere affetto da IgAN, che manifesta una severa sindrome nefritica con AKI non legata all’esacerbazione della nefropatia ma alla sovraimposizione di glomerulonefrite acuta post-streptococcica (PSGN).
Risultati
Un uomo di 47 anni manifesta dall’età di 18 anni microematuria glomerulare a cui si associa, nel tempo, proteinuria di 1,3 g/24 ore con funzione renale normale. In anamnesi presenta ipertensione arteriosa e obesità. Viene eseguita una prima biopsia renale che mostra un moderato incremento della matrice e della cellularità mesangiale, tralci di fibrosi nell’interstizio; alla immunofluorescenza (IF) sono presenti diffusi depositi mesangiali di IgA con assenza di depositi di IgG, IgM, C3, C4 e fibrinogeno (F). Viene posta diagnosi di IgAN e avviata terapia con ace-i. Dopo 18 mesi l’uomo, a distanza di 15 giorni da un episodio caratterizzato da faringodinia, febbre e artralgie, manifesta persistente macroematuria, progressiva contrazione della diuresi, edemi declivi, ipocomplementemia C3 (29mg/dl), negatività di ANCA ed Ab anti GBM, incremento titolo antistreptolisina O, insufficienza renale acuta (creatinina s 7.2mg/ dl), acidosi metabolica, iperkaliemia e pertanto viene sottoposto a dialisi extracorporea mediante CVC femorale temporaneo. Si decide di effettuare una seconda biopsia renale che mostra proliferazione endocapillare, infiltrato di polimorfonucleati, semilune cellulari nel 70% dei glomeruli; alla immunofluorescenza (IF) si evidenziano depositi parietali granulari di C3 e C1q, assenza di IgA, IgG, IgM, C4, F. Viene posta diagnosi di GNF post-streptococcica, effettuata terapia con clindamicina e steroide. Viene sottoposto a emodialisi nei 7 mesi successivi e poi, in seguito a parziale recupero funzionale renale ( Creatinina 3mg/dl), il trattamento viene sospeso. A distanza di 5 anni, dopo ulteriore infezione delle vie aeree, si osserva definitivo declino della funzionalità renale.
Conclusioni
La sovraimposizione di una PSGN su una IgAN è rara ed è stata riportata in letteratura in cinque case report
[3] [4] [5] [6] [7] a differenza della crescenti segnalazioni di GNF postinfettiva ad IgA dominanti, tipica dei soggetti più anziani, diabetici ed a prevalente eziologia Staphylococcica [8] (full text)
La complessa relazione tra IgAN ed infezioni con diverse implicazioni terapeutiche e prognostiche, induce come nel nostro caso, a porre indicazione alla biopsia renale nel caso di macroematuria persistente ed AKI.