PO115 – Confronto tra volume renale e volume delle cisti in pazienti nei primi stadi della malattia policistica renale autosomica dominante

Autori: Dario Turco (1), Renzo Mignani (2), Riccardo Magistroni (3), Cristiana Corsi (1)
Affiliazioni:  (1) Dipartimento dell’Energia Elettrica e dell’Informazione (DEI), Università di Bologna; (2) Nefrologia e Dialisi, Ospedale Infermi, Rimini; (3) Nefrologia, Dialisi e Trapianto, Policlinico di Modena

RAZIONALE

La malattia policistica renale autosomica dominante (ADPKD) è la più diffusa tra le malattie nefrologiche ereditarie. È una malattia a lento sviluppo e sebbene l’insorgere delle cisti possa manifestarsi già in età pediatrica, gli effetti sulla funzionalità renale non risultano evidenti sino a circa la terza/quarta decade di vita. In conseguenza dell’insorgere e dell’espansione delle cisti, il volume totale renale (TKV) aumenta. La stima di TKV, le cui variazioni risultano apprezzabili sin dai primi stadi della malattia, viene utilizzata per la valutazione della progressione della malattia [1]. In questo studio abbiamo ipotizzato che il volume delle cisti possa meglio descrivere la progressione della malattia policistica; obiettivo di questo studio è valutare se reni con volumi simili abbiano volume delle cisti altrettanto simili tra loro.

 

CASISTICA E METODI

Sono state analizzate le immagini di risonanza magnetica SSFSE di 5 pazienti con diagnosi di ADPKD. TKV è stato stimato utilizzando il metodo già sviluppato e validato [2]. Il range di TKV è 179 ÷ 459 ml. La stima del volume delle cisti (TCV) è stata ottenuta tramite un metodo automatico sviluppato all’interno del gruppo di ricerca, che è stato validato tramite confronto con segmentazione manuale delle cisti effettuata da due operatori indipendenti. I volumi delle cisti così ottenuti sono stati confrontati tramite regressione lineare ed analisi di Bland-Altman, con le stime derivate da tracciamento manuale. Inoltre si è calcolata la percentuale di volume occupata dalle cisti e da parenchima residuo per ogni rene.

 

RISULTATI

L’analisi di regressione lineare ha mostrato un’ottima correlazione (y=1.00x-0.89; r=0.987). L’analisi di Bland-Altman ha evidenziato una moderata sottostima (bias: -0.26 ml (-0.3%)). L’errore medio percentuale è risultato -1.1 ± 5.1%, l’errore assoluto medio percentuale è risultato 4.5±2.3%. Le stime volumetriche sono riportate in tabella dove sono stati evidenziati con lo stesso colore reni con volumi simili.

 

CONCLUSIONI

I risultati dello studio evidenziano che reni con volumi simili presentano percentuali di volume delle cisti molto diversi; ciò pone le basi per ritenere che la stima del volume delle cisti possa fornire indicazioni prognostiche importanti nell’individuazione dello stadio della malattia policistica. Si ipotizza inoltre che il valore di (height-adjusted)TKV ≥600 cc/m [3] come predittore del rischio di sviluppo di insufficienza renale possa essere ottimizzato nel predire facendo uso di nuovi indicatori basati di TCV e volume di parenchima residuo.

 

Stime volumetriche dove sono stati evidenziati con lo stesso colore reni con volumi simili. TKV: Total Kidney Volume; TCV: Total Cyst Volume.

 

Esempio di risultato della segmentazione automatica del rene destro in grigio e di ogni singola cisti etichettata con diversi colori per il paziente 2 (sinistra) ed il paziente 3 (destra).

Bibliografia:
[1] Grantham, Jared J., and Vicente E. Torres. “The importance of total kidney volume in evaluating progression of polycystic kidney disease.” Nature Reviews Nephrology (2016).
[2] Turco, Dario, et al. “Reliability of total renal volume computation in polycystic kidney disease from magnetic resonance imaging.” Academic radiology 22.11 (2015): 1376-1384.
[3] Chapman, Arlene B., et al. “Kidney volume and functional outcomes in autosomal dominant polycystic kidney disease.” Clinical Journal of the American Society of Nephrology 7.3 (2012): 479-486.

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