CO 44 – COINVOLGIMENTO RENALE NELLA MALATTIA DI ROSAI-DORFMAN (MRD): RARO CASO DI RECIDIVA RENALE ETEROLATERALE A DISTANZA DI 20 ANNI.

Autori: Ada Comacchio (ULSS1 Dolomiti Nefrologia Feltre), Andrea Bandera (Direttore ULSS1 Dolomiti Nefrologia Feltre), Riccardo Berletti (Direttore ULSS1 Dolomiti Radiologia Feltre), Duilio Della Libera (Direttore ULSS1 Dolomiti Anatomia Patologica Feltre), Morena Giozzet (ULSS1 Dolomiti Nefrologia Feltre)

Affiliazioni: Ada Comacchio (ULSS1 Dolomiti Nefrologia Feltre), Andrea Bandera (Direttore ULSS1 Dolomiti Nefrologia Feltre), Riccardo Berletti (Direttore ULSS1 Dolomiti Radiologia Feltre), Duilio Della Libera (Direttore ULSS1 Dolomiti Anatomia Patologica Feltre), Morena Giozzet (ULSS1 Dolomiti Nefrologia Feltre)

La MRD è una rara forma di istiocitosi che si manifesta nel 60% dei casi tipicamente con linfoadenopatie cervicali, febbre, anemia, ipergammaglobulinemia. Nella forma extranodale (40%) il rene è coinvolto solo per il 4% e la terapia è unicamente chirurgica. La fisiopatologia di MRD è sconosciuta, le caratteristiche immunoistochimiche sono a favore di una patologia macrofagica, nessuna causa infettiva è stata identificata. In Letteratura non sono descritti casi di recidiva renale eterolaterale. Riportiamo il caso di un uomo di 70 anni che nel 1998 è stato sottoposto a nefrectomia sinistra per massa risultata MRD. Dal 2002 era in follow up nefrologico per lento incremento della creatinina, proteinuria subnefrosica ed ipergammaglobulinemia. Per stato uremico inizio’ la dialisi peritoneale nel 2017. A 20 anni dall’intervento venne eseguita una TAC dell’ addome (per malfunzionamento del catetere peritoneale) che ha dimostrato una nuova massa renale di 10 cm (una precedente ecografia nel 2014 segnalava solo cisti semplici <1 cm). La diagnosi differenziale di massa renale si poneva con neoplasia renale primitiva o anche se raro un linfoma renale. Il paziente pertanto venne sottoposto ad intervento urologico con biopsia intraoperatoria e l’istologia confermo’ una recidiva di MRD. Le peculiarita’ di questo caso, la recidiva di MRD eterolaterale renale a distanza di decenni in un rene precedentemente senza segni di malattia e in assenza di malattia sistemica, posso avere delle potenziali implicazioni nel management di questa rara patologia.

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