RAZIONALE
La Peritonite Sclerosante Incapsulante (EPS) è una severa complicanza della dialisi peritoneale (DP) con esordio spesso insidioso e la diagnosi difficile e spesso tardiva [1]. L’incidenza in letteratura è attestata sul 1-3%, con un aumento dei casi soprattutto dopo trapianto renale [2] (full text) [3] (full text).
La diagnosi si basa sulla clinica, sul reperto TC e sull’istologia che ha un valore determinante [4].
Un aiuto nella diagnosi è rappresentata dal dosaggio di marker nel liquido peritoneale con un aumento del CA 125 e dell’IL-6 [5] (full text).
CASISTICA E METODI
Riportiamo il caso di una donna di 72 anni, affetta da ipertensione arteriosa e artrite reumatoide trattata con steroidi, che è stata trattata per 46 mesi con CAPD (con tre episodi di peritonite) e successivamente passata in emodialisi per scelta personale. Dopo 10 mesi di emodialisi ha presentato la comparsa di versamento ascitico con un aumento importante della concentrazione ematica di antigene HE4, senza un aumento del CA 125 nel liquido ascitico.
RISULTATI
È stata eseguita paracentesi evacuativa con drenaggio di 3 litri di liquido: siero-ematico, con leucocitosi e citologico negativo, Ca 125 nei limiti. A livello ematico Ca 125 sierico nei limiti, mentre si rilevava HE4 di 1264 pmol/L(v.n. <140 pmol/L). La TC addome ha mostrato anse intestinali agglutinate al centro e gettoni solidi visibili in entrambe le regioni annessiali.
Dopo 5 mesi dall’esordio subentra blocco intestinale e successivamente intensa proctorragia, con persistente ascite, con esami colturali e citologici negativi. L’Ecografia e una ulteriore TC ha mostrato numerose raccolte saccate e un quadro sub-occlusivo. Il successivo intervento chirurgico ha messo in evidenza un’ imponente sindrome aderenziale (peritonite plastica). L’esame istologico ha mostrato diffuso processo flogistico cronico scleroproduttivo con numerosi istiociti, presenza di cellule giganti plurinucleate tipo da corpo estraneo e focali depositi ialini con calcificazioni.
CONCLUSIONI
La EPS è una severa complicanza della DP, che ha un esito frequentemente fatale e la cui incidenza sembra in aumento soprattutto dopo trapianto renale. La patogenesi riconosce la dialisi peritoneale come fattore di rischio, legata alla bioincompatibilità dei materiali, insieme alle infezione batteriche sullo sfondo di una predisposizione genetica. Il fibrocita, stimolato dal TGFbeta potrebbe giustificare il passaggio da sclerosi semplice a EPS: è stato individuato un meccanismo molecolare specifico all’interno del fibrocita (proteina chinasi38) [6] (full text).
La diagnosi si basa su tre punti fondamentali: la clinica, il quadro radiologico e l’istologia.
L’esordio è spesso insidioso con vaghi disturbi intestinali, nausea, vomito fino all’ileo meccanico. Spesso è presente compromissione dello stato generale, malnutrizione, febbricola, elevazione della PCR. Il quadro radiologico mostra ispessimento del peritoneo, calcificazioni, adesione delle anse intestinali, segni di ostruzione e raccolte liquide con eventuali setti. L’esame istologico rivela fibrosi molto marcata, con la presenza di componente infiammatoria, infiltrati di neutrofili, cellule giganti e calcificazioni, ispessimento delle pareti vascolari con riduzione del lume.
Dato che gli esami strumentali mostrano quadri variabili e non specifici, la diagnosi nel nostro caso è stata essenzialmente istologica (diffusa fibrosi, neoangiogenesi, calcificazioni e flogosi).
Per quanto riguarda i markers nel liquido ascitico, l’aumento del CA 125 e dell’IL6 sono ritenuti diagnostici nell’EPS; nel nostro caso il CA125 è risultato nei limiti sia nel siero che nel liquido ascitico mentre il dosaggio ematico di HE4 è risultato 9 volte superiore al limite di normalità.
L’aumento contemporaneo di CA125 e di HE4 è diagnostico per eteroplasia ovarica, anche se nelle pazienti con insufficenza renale cronica, tali markers risultano spesso elevati [7].
Nella nostra paziente, dopo un iniziale sospetto di eteroplasia ovarica, esclusa con le indagini radiologiche e successivamente con la laparoscopia, il quadro clinico e istologico ci hanno indirizzato nella diagnosi di EPS.
L’aumento della HE4, anche con il limite dell’aumento in corso di insufficienza renale cronica, specialmente nello stato di premenopausa, potrebbe essere utilizzato insieme al CA125 come marker diagnostico di EPS.
A nostro giudizio ulteriori studi sono necessari per confermare l’utilità diagnostica e forse preventiva di tale marker, in questa rara e spesso misconosciuta patologia.