Autori: Caterina Cerami (1), Laura Maria Scichilone (2)
Affiliazioni: Disione di Nefrologia, Dialisi e Trapianto, AOU Policlinico di Modena (1) (2)
SCOPOEziologia,clinica,istologia,terapie ed outcomes di pazienti crioglobulinemici
METODIAnalisi retrospettiva di121pazienti della Nefrologia di Modena dal2000al2016(201immunofissazioni totali)
RISULTATIDefiniti secondo Brouet 8casi di c.tipoI(8%),28di tipoII(22,9%),58di tipoIII(48,3%),8di tipoII-III(6,6%)e19casi con IFEnegativa
Eziologia
84 pazienti sottoposti a BR,diagnosi prevalenti:
Lo steroide è stato utilizzato in induzione in tutte le C.I,nel81e72%delle CIIeIII;l’agente alchilante è stato somministrato nel 100,50e20%delle C.I,IIeIII;mantenimento con citostatico nel13%e22,5%dei casi di CIIeIII.Recidive di malattia nel 50%,59%e20%,trattate con Rituximab e PEX. I pazienti con necessità dialitica sono stati2/8nelle C.di tipoI,2/28e8/58 nelle C.di tipoIIeIII.La progressione dell’IRCè risultata simile tra i pazienti con C.tipoIIeIII(perdita del50%del FG dopo 6,5anni di follow-up 42,8%vs34,4%dei casi).Segnaliamo una ridotta sopravvivenza tra I pazienti con C.di tipoI(mortalità del 50% a 5,6 anni).
CONCLUSIONI Il coinvolgimento renale da C è prognosticamente sfavorevole,considerati gli outcome di IR e sopravvivenza.La BR è un utile ausilio per la corretta definizione, l’istotipo prevalente è rappresentato dalla GNMP;la patologia autoimmune maggiormente associata alla C.è risultato ilLES,espresso a livello renale nella sua forma proliferativa.