Autori: Maria Laura Standoli (1), Nadia Albasini (1), Carla Covarelli (2), Rachele Del Sordo (2), Carlo Magarini(1), Livio Marchese (3), Francesco Patera (1), Francesca Trivelli (1), Riccardo Maria Fagugli (1)
Affiliazioni: (1) S.C. Nefrologia e Dialisi Azienda Ospedaliera Santa Maria Terni (2) Anatomia Patologica Università degli studi di Perugia (3) S.C. Laboratorio Analisi
La sindrome emolitico uremica atipica è una rara complicanza del Carfilzomib, un inibitore irreversibile del proteasoma, approvato nel trattamento del mieloma multiplo refrattario/recidivante e in valutazione per l’impiego nel mieloma di primo riscontro.
Caso clinico: donna di 72 anni ipertesa, dal 2012 in follow up per MGUS evoluto in MM IgGλ trattata con ciclofosfamide+ desametasone+carfilzomib in remissione completa e in terapia di mantenimento con carfilzomib (26 cicli).
Il 29/12/17 effettuava carfilzomib, il giorno successivo presentava vomito, diarrea e iperpiressia con riscontro di IRA per cui iniziava dialisi.
Esami ematici: anemia (Hb10g/dl),piastrinopenia (5000mmc), LDH>3000, iperbilirubinemia, aptoglobina<8mg/dl, schistociti, Test di Coombs negativo. Nell’ipotesi di microangiopatia trombotica veniva iniziata plasma-exchange per 5 sedute, poi sospesa per per negatività della tossina Shiga e di ADAMTS13. Veniva quindi iniziato eculizumab, con rapida ripresa della funzione renale e sospensione della dialisi.
In data 16/1 effettuata biopsia renale: “MO: 21 glomeruli, 1 in sclerosi. Riduzione del lume di capillari per rigonfiamento delle cellule endoteliali. Spazio del Bowman ridotto. Al PAS aspetti di mesangiolisi. Al PASM membrane corrugate, slaminate. Nell’interstizio: aree di fibrosi, atrofia tubulare e minimi focolai di flogosi cronica. Cellule tubulari con alterato rapporto nucleo citoplasmatico e nucleazioni coma da rigenerazione. IF: positività per IgM, C1q e fibrinogeno in 2-3 glomeruli Diagnosi: microangiopatia trombotica con NTA”
Proseguita terapia con eculizumab e sospeso carfilzomib.
Funzione renale completamente recuperata, non recidiva di MM.
La aSEU indotta da farmaci è una condizione rara, ma potenzialmente fatale, l’eculizumab può essere una valida scelta terapeutica (1).