Autori: (1)Luisa Scarpati,(2)Luisa Benozzi, Elena Ragazzoni, Paola Carpani, Francesco Rastelli, Chiara Deagostini , Silvano Agliata, Stefano Cusinato
Affiliazioni: (1)Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli”(2)Struttura complessa di Nefrologia e Dialisi, Ospedale SS Trinità di Borgomanero, ASL Novara
La GNM a depositi IgM è caratterizzata da proliferazione diffusa o segmentale di cellule mesangiali e rientra tra le 5 GNM primitive secondo la classifficazione di Heptinstall del 1988.
Nell’Agosto 2008 giunge alla nostra osservazione donna di 31 anni per comparsa di ritenzione idrica, proteinuria 8 g/24h, Cr 0,85 mg/dl; amenorrea, iperprolattinemia: RMN cerebrale negativa per adenoma.
Esegue biopsia renale: GNM a depositi IgM. Inizia terapia con Prednisone 60 mg die proseguendo a scalare; la proteinuria si riduce a livelli < 0.5 gr/die, allo scalo di dose la proteinuria aumenta con necessità di ripresa dello steroide a dose maggiore.
La steroidosensibilità della paziente ha portato recidive di proteinuria ad ogni riduzione del farmaco (15episodi) nonostante cicli in associazione di altri immunosoppressori (2009-11: Ciclofosfamide; 2012 Ciclosporina; 2013: Micofenolato Mofetile).
Giugno 2013 Seconda Biopsia renale: GNM IgM senza sclerosi e danno da Ciclosporina.
Gennaio 2017 persistenza di recidive per cui inizia terapia con Tetracosactide esacetato 0.25mg/ml 1fl im/sett, sospendendo cortisone.
La paziente non presenta altre recidive, tollera bene il farmaco.
A distanza di 1 anno, si avvia riduzione terapeutica con 1 fl im/15 gg (marzo 2018 ultima proteinuria 0.1 g/24h).
CONCLUSIONI
In letteratura non esiste una terapia univoca per la GNM a depositi IgM. La risposta a steroidi ed immunosoppressori varia nei diversi pazienti pur con istologia simile. Nel nostro caso la terapia con ACTH è risultata efficace e tollerabile, con riduzione di effetti collaterali da cortisone.