Autori: A. Mancini*, G. Ardissino**, P. Angelini*, V. Giancaspro*, E. La Raia*, MT Nisi*, AR Proscia*, G. Tarantino*, O. Vitale*, F. Delia*
Affiliazioni: *S.C. di Nefrologia e Dialisi Ospedale Di Venere – BARI **Centro per la Cura e lo Studio della Sindrome Emolitico-Uremica. Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano
Donna di 39 anni che nell’immediato post partum manifestava una sindrome HELLP.Si associava una insufficienza renale acuta(IRA),incremento dell’LDH,ipocomplementemia, aptoglobina indosabile.I valori normali dell’ADAMTS 13 escludevano una PTT;la ricerca della della Shiga tossina risultava negativa escludendo una SEU da STEC; restavano come probabili diagnosi la sindrome HELLP e una SEU atipica (SEUa).Nei giorni successivi si osservava una progressiva normalizzazione delle transaminasi e della bilirubina mentre persisteva l’anemia ed il quadro di IRA tale da dover intraprendere il trattamento dialitico.Veniva formulata diagnosi di SEUa,e iniziata terapia con eculizumab.Si assisteva ad un progressivo miglioramento della crasi ematica,ripresa della diuresi e contestuale miglioramento degli indici di funzione renale,veniva interrotta la dialisi.Dopo la terza somministrazione il farmaco veniva sospeso per la comparsa di un rush cutaneo.La paziente è attualmente in follow-up,non ha presentato relapse e a distanza di otto mesi dal parto presenta una normale funzione renale con conta piastrinica,LDH,aptoglobina e proteinuria normali.I test genetici per mutazioni a carico dei geni che regolano l’attività del complemento sono risultati negativi.Riteniamo che il parto sia stato il trigger che ha provocato la sindrome HELLP che ha innescato e sostenuto la SEU.A supporto di questa tesi:il precoce miglioramento del danno epatico a parto espletato con persistenza dell’insufficienza renale e dell’emolisi e l’ottima risposta all’eculizumab. A nostra conoscenza non sono descritti in letteratura altri casi di sindrome HELLP associata alla sindrome emolitica uremica della gravidanza né casi in cui il trattamento con eculizumab sia stato limitato alla somministrazione di sole tre dosi.