PO 25 – Un caso di gammopatia monoclonale di significato renale (MGRS) trattato con successo con Rituximab.

Autori: Colucci V1, D’Ettorre G1, Rossini M1, Curci P2, Pertosa GB1, Gesualdo L1, Manno C1.

Affiliazioni: 1 Dipartimento di emergenza e trapianto di organi – U.O.C. di Nefrologia, Dialisi e Trapianto, A.O.U. Policlinico di Bari. 2 UOC di Ematologia e Trapianto, A.O.U. Policlinico di Bari.

BACKGROUND. La gammopatia monoclonale di significato renale (MGRS) è una recente entità oncoematologica caratterizzata da danno renale dovuto ad una proteina monoclonale secondaria ad un disordine linfoproliferativo (MGUS).

CASO CLINICO. Paziente di 82 anni, maschio, diabetico, iperteso con componente monoclonale IgGk, diagnosticata come MGUS alla biopsia osteomidollare. Dicembre 2016: edemi declivi, proteinuria nefrosica (11,0 g/24h), ridotta funzione renale (sCr 2,4 mg/dl). La biopsia renale mostra “Glomerulonefrite membrano-proliferativa con depositi monoclonali di catene leggere tipo k” (PGNMID), sovrapposta a glomerulopatia diabetica” (Fig.1, Fig.2). Il paziente viene trattato con prednisone (0,5 mg/kg e successivo tapering) e Rituximab (4 infusioni da 375 mg/m2 ogni 2 settimane). Al termine della ciclo terapeutico il paziente presenta miglioramento della funzione renale (sCr 1,5 mg/dl) e della proteinuria (0,8 g/24h).

COMMENTO. La PGNMID («proliferative glomerulonephritis with monoclonal Ig deposits») rappresenta una forma di MGRS caratterizzata dalla presenza di depositi glomerulari di proteina monoclonale o catene leggere, non organizzati, a tipica localizzazione subendoteliale e mesangiale. Clinicamente si manifesta come un disturbo prevalentemente renale con proteinuria glomerulare e compromissione di funzionalità renale. Nonostante la patologia ematologica richieda soltanto un atteggiamento conservativo, la terapia con prednisone e Rituximab ha permesso la remissione della patologia renale.

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