Autori: Fontò G1, Torres DD2, Carbone V2, Santangelo L2, Gesualdo L1,2, Giordano M2.
Affiliazioni: 1.Unità di Nefrologia, Dialisi e Trapianti, Dipartimento di Emergenza e Trapianto d’organo, Università “Aldo Moro”, Bari, Italia. 2. Unità Pediatrica di Nefrologia e Dialisi, Ospedale Pediatrico “Giovanni XXIII”, Bari Italia.
La FSGS costituisce il 32% delle sindromi nefrosiche in età pediatrica e, nonostante la terapia immunosoppressiva e steroidea, progredisce frequentemente verso l’insufficienza renale terminale (ESRD).
La recidiva della malattia in seguito a trapianto renale (TX) avviene nel 40% dei pazienti con perdita dell’organo trapiantato nella metà dei casi.
Attualmente non esiste uno schema terapeutico ben definito per il trattamento della recidiva della FSGS dopo il TX e la sua gestione rimane tutt’oggi controversa. I trattamenti extracorporei, quali plasmaexchange (PEX) o immunoadsorbimento (IA), combinati con i farmaci immunosoppressori, sembrano essere la scelta più vantaggiosa ed efficace.
Presso il nostro centro sono stati seguiti quattro pazienti (età 4-12 anni) affetti da FSGS idiopatica istologicamente confermata. Le forme genetiche e secondarie sono state escluse. Tutti i pazienti, dopo un periodo dialitico di 1-2 anni, sono stati sottoposti a TX da donatore deceduto. Tutti, dopo un periodo medio di 6 giorni hanno presentato i segni clinici e bioumorali di recidiva della malattia di base, accertata istologicamente. Dopo fallimento di terapia medica e/o di PEX, è stato intrapreso trattamento di IA secondo ritmi individualizzati in base alla risposta clinica.
In tutti i pazienti è stato possibile ottenere un controllo della malattia e la stabilità della funzionalità renale. Scomparsa di proteinuria è stata ottenuta solo in un caso, ma il decorso è stato caratterizzato da frequenti recidive.
Pur con i limiti dell’esiguità del campione valutato, il trattamento aferetico può essere proposto come una opzione terapeutica sicura ed efficace per il controllo clinico nei pazienti con recidiva di FSGS dopo TX.