Autori: Francesca Raffiotta, Giulia Frontini, Rachele Escoli, Mirco Belingheri, Valentina Binda, Gabriella Moroni, Piergiorgio Messa
Affiliazioni: Fondazione IRCCS Ospedale Maggiore Policlinico di Milano
La fibrosi retroperitoneale idiopatica (FRI) è una patologia autoimmune caratterizzata dallo sviluppo periaortico di tessuto fibroinfiammatorio che avvolge gli ureteri causando idronefrosi. La malattia risponde alla terapia immunosoppressiva ma può recidivare con frequenza ed impatto prognostico non noti.
Studio retrospettivo di 50 pazienti (pz) affetti da FRI (29 maschi e 21 femmine, eta’ media 57.8+9.5 anni) seguiti dal 1990 al 2018. Il 56% dei pz aveva idronefrosi bilaterale, il 38% monolaterale.
I pz sono stati trattati con steroide monoterapia o con azatioprina (AZA), tamoxifene (TAM), micofenolato (MMF). E’stato definito flare la recidiva di idronefrosi e/o l’aumento del tessuto fibroso retroperitoneale alla TAC e/o l’aumento del SUV max alla PET. Durante il follow-up di 9.4±5.7 anni, 10 paz sono deceduti e 1 ha iniziato la dialisi.
Il 38% dei pz ha avuto almeno un flare (12% due flare) 5,8±4,6 anni dalla diagnosi (range 1,14-20,7 anni). La probabilità di sviluppare flare a 5 e a 10 anni dalla diagnosi è stata rispettivamente del 25% e 49%. All’analisi multivariata, tra le variabili analizzate, i fattori predittivi di flare sono: ANA positivo (P=0.0052;RR 5.3;95%CI=1.6-17.2), terapia con steroidi e MMF o AZA vs steroidi monoterapia o con TAM associato (P=0,038;RR 3.2:95%CI=1.1-9.6), sesso maschile (P=0.026;RR 0.23 95%CI=0.1-0.8), dosaggio più basso di steroide nel 1° anno di terapia (P=0.08;RR 0.923 95%CI=0.8-1).
In questa ampia casistica di FRI, a 10 anni dalla diagnosi il 50% dei pz ha avuto flare, questi sono più frequenti nei pz ANA positivi e nei maschi. Lo steroide da solo o con TAM riduce la frequenza dei flare. I flare adeguatamente trattati non hanno avuto impatto negativo sulla prognosi renale e del pz.
