Autori: Terlizzi V (1), Pezzini E (1), Tonoli M (1), Boni F (1), Bertoni D (1), Salviani C (2), Maffei C (2), Possenti S (2), Viola BF (2), Gaggiotti M (2), Cancarini G (1,2)
Affiliazioni: (1) U.O. Nefrologia, ASST Spedali Civili Brescia e Università degli Studi di Brescia; (2) U.O. Nefrologia, ASST Spedali Civili Brescia
Introduzione. La calcifilassi è una rara ma severa condizione patologica che può affliggere i pazienti affetti da malattia renale cronica e si caratterizza per calcificazioni vascolari metastatiche con calcificazione della tonaca media dei vasi con danno e disfunzione endoteliale. La mortalità ad un anno è del 45-80% soprattutto per eventi infettivi e cardiovascolari.
Metodi. Revisione retrospettiva della nostra casistica osservata dal 1/1/2003 al 10/5/18 con conferma istologica della diagnosi.
Risultati. Sono stati individuati 16 pazienti (11 femmine, 69%) con età media di 71±11 anni (12 emodializzati, 3 dializzati peritoneali, 1 IRC avanzata). Esami ematochimici al momento della diagnosi: Calcemia 8,4±0,8 mg/dl, Fosfatemia 5,4±1,5 mg/dl, PTH 618 (301;973). Il 75% dei pazienti era in terapia con anticoagulanti orali antagonisti della vitamina K (TAO). Il trattamento si è basato sulla terapia sistemica dell’iperparatiroidismo, sospensione della TAO, supplementazione con vitamina K (1 fl per os) e infusione di sodio tiosolfato (8 pazienti trattati con 25 gr di STS) oltre alla medicazione delle lesioni. Una paziente è stata sottoposta anche a ossigenoterapia iperbarica. Dopo un follow-up medio di 34,7±46,9 mesi, 10 pazienti risultavano deceduti (63%). La curva di sopravvivenza (Fig.1) mostra una mortalità precoce con mediana di sopravvivenza di 6 mesi.
Conclusioni: un’elevata percentuale di pazienti con calcifilassi era in trattamento con TAO al momento della diagnosi; La TAO è uno dei principali fattori di rischio per lo sviluppo di questa grave patologia; i pazienti in questo trattamento devono avere un’accurata sorveglianza per cogliere tempestivamente i segni di calcifilassi.
