PO 08 – Rash diffuso con eosinofilia, Insufficienza Renale Acuta e Interessamento sistemico multiorgano: Sindrome di Dress

Autori: C.Caputo, S.Marre, M. Ciabattoni, D. Garneri, M.Repetto, O.Santoni, S. Carozzi

Affiliazioni: S.O.C. Nefrologia e Dialisi Ospedale San Paolo – ASL 2 Savonese

Introduzione: La Sindrome di Dress è una reazione ai farmaci che si manifesta con un esantema maculo papuloso diffuso e un interessamento sistemico multiorgano. L’eziopatogenesi non e’ chiara, e’ una reazione ad un farmaco che determina un alterata risposta immunitaria T mediata.(1) La terapia consiste nella precoce individuazione e sospensione del farmaco incriminato e prevede l’uso di steroidi per via sistemica. (3)Caso clinico: Uomo di aa 84. In anamnesi:  Cardiopatia ischemica; Insufficienza Renale Cronica stadio 3; Fibrillazione atriale. La malattia si manifesta con rash cutaneo al corpo e al viso, mucosite al cavo orale. Il paziente riferisce recente dolore al ginocchio in seguito al quale ha assunto indometacina e allopurinolo. Il quadro si complica con febbre, anuria, insufficienza renale acuta, disfagia. Gli esami mostrano eosinofilia, leucocitosi neutrofila, creatininemia di 7 mg/dl e Urea di 355 mg/dl, enzimi epatici aumentati, emocolture negative. Dopo tre sedute dialitiche riprende la diuresi, mentre peggiora l’eruzione cutanea con desquamazione e il quadro generale.  A questo punto sospendiamo i farmaci in atto e iniziamo boli di steroide ev, 500 mg/die per tre gg, poi scalato gradualmente. In seguito si assiste ad un miglioramento del quadro clinico e la sindrome va in remissione. A distanza di 15 gg il paziente presenta una  recidiva della sindrome che esita nel decesso. Discussione e conclusioni: Il nostro caso clinico raggiunge un punteggio >7 secondo il RegiSCARscore a confermare l’ipotesi diagnostica della DRESS. La prognosi di tale patologia e’ stata condizionata dall’età , dalle comorbità del paziente e dall’aggressivita’ del quadro clinico.

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