PO171 – UTILIZZO DI ECULIZUMAB IN CORSO DI GRAVIDANZA NELLA SEU ATIPICA. – CONGRESSI

PO171 – UTILIZZO DI ECULIZUMAB IN CORSO DI GRAVIDANZA NELLA SEU ATIPICA.

Autori: Stefania Maxia, Gianfranca Cabiddu, Alice Atzeni, Patrizia Melis, Doloretta Piras, Antonello Pani.
Affiliazioni:  Azienda Ospedaliera Brotzu, Cagliari

Introduzione

La sindrome emolitico uremica atipica (SEUa) è una patologia rara, caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica, piastrinopenia e compromissione della funzionalità renale. In letteratura non vi sono dati certi riguardo l’incidenza della patologia. Le principali cause di SEUa sono legate ad una disregolazione del sistema del complemento, come mutazioni geniche o la presenza di anticorpi anti fattore H.

Gli esami di laboratorio nella SEUa mostrano: anemia emolitica di tipo non immune, presenza di schistociti, elevati livelli di lattato deidrogenasi (LDH), aptoglobina indosabile, piastrinopenia, alterazione della funzionalità renale.

Il danno principale è la microangiopatia trombotica, caratterizzata da ispessimento delle arteriole e delle pareti dei capillari, con danno endoteliale, accumulo subendoteliale di proteine e detriti cellulari, trombi di fibrina e piastrine che determinano ostruzione il lume dei vasi. Il rene è l’organo più colpito, ma possono essere interessati anche altri organi, quali cervello, cuore, polmoni e tratto gastro-intestinale.

Attualmente l’Eculizumab, anticorpo monoclonale diretto contro la frazione C5 del complemento, è la terapia di scelta per questa categoria di pazienti.

In letteratura sono riportati solo pochi casi clinici di gravidanze in pazienti con SEUa in corso di terapia con Eculizumab.

Caso clinico

Nel giugno 2011 una donna di 33 anni è stata ricoverata nel nostro reparto con un quadro clinico caratterizzato da iperpiressia, ipertensione arteriosa, anemia emolitica, presenza di schistociti, aptoglobina indosabile, LDH elevate, piastrinopenia e insufficienza renale acuta. È stata posta diagnosi di SEUa e ha iniziato terapia con plasmaferesi. La compromissione renale era tale da rendere necessario il trattamento emodialitico, che è stato sospeso dopo tre settimane per il parziale recupero della funzione renale.

Nell’arco di un anno, la paziente ha presentato diverse recidive della SEUa, plasmaferesi resistenza e una funzione renale severamente compromessa (malattia renale cronica stadio G5A3 secondo KDIGO 2012). Per tale motivo, a Novembre 2012, ha iniziato terapia con Eculizumab. Tale terapia ha portato ad un miglioramento della funzione renale (a febbraio 2016 residuava malattia renale cronica stadio G3aA3) e un unico episodio di recidiva, risolto con l’aumento della frequenza della somministrazione di Eculizumab (da una somministrazione ogni 6 settimane a una somministrazione ogni 4 settimane).

Ad aprile 2016 si è presentata in stato di gravidanza, durante la quale ha proseguito terapia con Eculizumab con cadenza mensile.

La gravidanza è stata complicata da una minaccia d’aborto alla 17a settimana di amenorrea e dal riscontro di aumento delle resistenze del circolo materno-fetale alla 30a settimana di gravidanza.

Per il presentarsi di un peggioramento della funzione renale, incremento della proteinuria, anemia emolitica, positività di indici di emolisi e ritardo di crescita fetale, alla 32+4 settimana di amenorrea è stato effettuato espletamento del parto tramite taglio cesareo. La paziente ha inoltre praticato una dose supplementare di Eculizumab. Il neonato, di sesso maschile, ha presentato i seguenti parametri: peso kg 1.8, indice di Apgar al 1° minuto:9; al 5° minuto: 10. È stato ricoverato in terapia intensiva neonatale per basso peso alla nascita e lieve insufficienza respiratoria, risolta dopo 24 ore.

Attualmente, a 12 mesi dal parto, la paziente presenta una malattia renale cronica stadio G3bA3. Prosegue terapia con Eculizumab con cadenza mensile. Il bambino non presenta problemi clinici degni di nota.

Conclusioni

La nostra esperienza, in accordo con i dati riportati in letteratura, conferma la possibilità di utilizzare Eculizumab in corso di gravidanza in pazienti affette da SEUa.

Bibliografia:

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