Riduzione del C3 sierico isolato in corso di nefrite lupica: potrebbe essere indicatore di outcome renale?

Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

Riduzione del C3 sierico isolato in corso di nefrite lupica: potrebbe essere indicatore di outcome renale?

comunicazione

Figura 1 di 18.


Figura 2 di 18.

Il ruolo del complemento nella etiopatogenesi delle glomerulonefriti sta assumendo un ruolo sempre più importante: da epifenomeno che aiutava la diagnosi ed eventualmente suggeriva attività di malattia si sta trasformando velocemente in attore (curabile) di danno renale.


Figura 3 di 18.

Razionale dello studio: si ipotizza che, come in altre nefriti, una attivazione da IC circolanti dovuta alla malattia lupica possa produrre in alcuni soggetti una iperattivazione della via alterna determinando una persistente riduzione del C3 (che segnala una peristente attività infiammatoria e di danno vascolare). Ciò può essere deterrminato da Ab interferenti i fattori di regolazione della AP oppure per predisposizione genetica.


Figura 4 di 18.


Figura 5 di 18.

Questa slide, modificata da un recente lavoro sulla GN post-infettiva atipica, in cui si documenta una persistente attivazione della via alterna, potrebbe raccontare anche una analoga condizione presente nel LES. La presenza di Ab interferenti la azione dei fattori regolatori della via alterna (in particolare il CFH) o una predisposizione genetica potrebbero mantenere nel tempo una attivazione di fattori infiammatori e di danno endoteliale.


Figura 6 di 18.


Figura 7 di 18.


Figura 8 di 18.


Figura 9 di 18.

Alla presentazione 1/3 dei pazienti erano con riduzione del solo C3. Nessun paziente presentava


Figura 10 di 18.

Non vi erano differenze significative tra i 3 gruppi, ma spiccano, rispetto alle attese la prevalenza di Tipo Membranoso (V)  e la assenza di TMA nel gruppo a ridotto C3


Figura 11 di 18.


Figura 12 di 18.


Figura 13 di 18.

La sopravvivenza sembra indicare un peggior andamento nel gruppo a ridotto C3, ma i piccoli numeri non consentono in questo caso di documentarlo con certezza.


Figura 14 di 18.

L’andamento nel tempo delle classi complementari documenta come la terapia immunosoppressiva non abbia determinato, se non in una minoranza di casi, la normalizzazione del C3, mentre il C4 si normalizza nella maggior parte dei casi, già dopo 1 mese di terapia.


Figura 15 di 18.


Figura 16 di 18.


Figura 17 di 18.


Figura 18 di 18.