DIALISI PERITONEALE NEL PAZIENTE ADULTO CON SINDROME DI PRUNE BELLY: SFIDA POSSIBILE?

SESSIONE POSTER II

DIALISI PERITONEALE NEL PAZIENTE ADULTO CON SINDROME DI PRUNE BELLY: SFIDA POSSIBILE?

poster

RAZIONALE

La sindrome di prune belly (PBS) è una rara condizione congenita caratterizzata da ipoplasia della muscolatura addominale, malformazioni delle vie urinarie, ipoplasia o displasia renale e, nei maschi, da criptorchidismo. L’incidenza è un caso ogni 35.000-50.000 nati (Hassett S, Smith GHH, Holland AJA. Prune belly syndrome. Pediatr Surg Int 2012; 28:219-228 [1]). L’insufficienza renale cronica compare nel 20-30% dei pazienti che superano l’età neonatale (Burbige KA, Amodio J, Berdon WE, Hensle TW, Blanc W, Lattimer JK. Prune belly syndrome: 35 years’ experience. J Urol 1987; 137: 86-90 [2]). Sebbene la PBS sia principalmente di interesse pediatrico, esistono in letteratura aneddotici riscontri di PBS in pazienti adulti con insufficienza renale; mancano però casi di pazienti adulti che necessitano di terapia sostitutiva.

CASISTICA E METODI

Uomo con PBS, 44 anni, BSA 1,97m2, BMI 24,6; in dialisi peritoneale (PD) da 41 mesi. Portatore di catetere peritoneale swan neck doppia cuffia (Figura 1). Tecnica dialitica: dialisi peritoneale automatizzata intermittente notturna (NIPD) con sistema break point; prescrizione: volume carico 1,5 Lt, volume totale 12 Lt, durata 9 ore, break point teorico 75%. Pressione intraperitoneale (IPP) (secondo Durand): 8 cmH2O (Durand PY. Measurement of intraperitoneal pressure in PD patients. Perit Dial Int 2005; 25: 333-7 [3] (full text)); trasporto peritoneale (PDC test) medio-lento (area PDC 19.173 cm/1,73 m2) (Haraldsson B: Assessing the peritoneal dialysis capacities of individual patients. Kidney Int 1995 47: 1187–1198 [4]), wKt/V 1,95, wCCl 68,8 L/w/1,73 m2; funzione renale residua (FRR) 4,78 ml/min/1,73 m2.

RISULTATI

Outcomes: infezioni dell’ES e/o del tunnel: 0. Tasso di peritoniti: 0.29 episodi/anno (0.25 nella restante popolazione). Nessuna significativa complicanza catetere-correlata, ernie o leaks. Break point effettivo: 55 – 85%. Il tentativo di intraprendere la NIPD a tidal fissa è fallito. Rivalutato con  PET 3,86% (La Milia V. Test di equilibrazione peritoneale: attualità e prospettive future. G Ital Nefrol 2007; 24(6): 510-25 [5]) il paziente ha mostrato: buone prestazioni ultrafiltrative (500 ml a 4h, DipNa+ -7); viraggio delle caratteristiche di trasporto peritoneale (ora alto trasportatore con D/P creat 0,8). Il programma dialitico è stato modificato in: NIPD, volume totale 14 Lt, volume carico 1,7 Lt. Adeguatezza dialitica a target: wKt/V 2.02, wCCl 62.9 L/w/1,73 m2, FRR 3.1 ml/min/1,73 m2.

CONCLUSIONI

L’ipoplasia severa della parete addominale, l’estrema variabilità delle prestazione del catetere, le difficoltà di ancoraggio della cuffia all’esile aponeurosi dei retti dell’addome, non rappresentato nell’adulto con PBS, come già riconosciuto in età pediatrica (Crompton CH, Williamson Balfe J, Khoury A. Peritoneal dialysis in the prune belly syndrome. Perit Dial Int 1994; 14: 17-21 [6] (full text)), controindicazioni assolute alla PD.