Razionale
In letteratura vengono riportate segnalazioni di SEU post-trapianto di polmone (Hachem RR-2006 [1]): in alcuni casi la terapia immunosoppressiva, specie se comprendente m-Tor inibitore, può avere parte nella patogenesi della microangiopatia (Lovric S-2011 [2] (full text)). Nel caso da noi osservato particolarmente efficace nell’ interrompere tale complicanza si è dimostrata la terapia con Eculizumab.
Casistica e Metodi
Una giovane paziente trapiantata di polmone per fibrosi cistica in terapia con Everolimus, Tacrolimus e Steroide si ricovera per anemia severa (Hb 5,8 g/dl), piastrinopenia (30.000-5000), leucopenia (GB 1720), aptoglobina consumata (inferiore a 3 mg/dl), LDH maggiore di 2000U/l, schistociti numerosi allo striscio periferico, IRA a diuresi conservata (creatinina 4 mg/dl). Nel periodo precedente il ricovero non segnalazione di patologia gastroenterica; autoimmunità negativa. Nel corso della degenza vengono riportate crisi comiziali, quadro RMN di PRES (Rykken JB-2014 [3]) menorragie, necessità di trattamento dialitico. Nell’ipotesi di un coinvolgimento della terapia immunosoppressiva nel quadro microangiopatico, vengono sospesi Everolimus e Tacrolimus e potenziato lo steroide. La paziente viene trattata con Plasmaferesi 15 sedute (utilizzando come liquido di sostituzione Plasma fresco congelto e albumina 4%), boli di steroide, emodialisi. Si ottiene parziale riduzione dell’emolisi, ma non recupero della funzione renale (Figura 1).
Risultati
Si inizia terapia con Eculizumab, 4 somministrazioni settimanali da 900mg, incrementate a 1200mg ogni 2 settimane secondo protocollo . La terapia con Eculizumab porta rapidamente all’interruzione dell’emolisi: si assiste ad una maggiore stabilità nei livelli di Emoglobina con allungamento dell’intervallo libero da trasfusione, ad un trend in salita delle Piastrine pur con oscillazioni intermedie, a un decremento di LDH stabile entro i range di normalità (240-480 U/l), l’Aptoglobina resta più a lungo consumata, un trend in salita si osserva dopo la quinta dose di Eculizumab. Si ottiene un decremento della creatinina che una volta sospesa la dialisi si riporta prima lentamente poi più rapidamente ai valori abituali di 1,3mg/dl (Figura 2). Viene ripresa la terapia immunosoppressiva con Ciclosporina, più tardiva l’introduzione di Micofenolato.
Conclusioni
Abbiamo osservato un caso in cui la sola Plasmaferesi non si è dimostrata efficace nel risolvere il quadro di SEU; in particolare la funzione renale è andata migliorando una volta iniziata terapia con Eculizumab. Dopo la dimissione la paziente ha peraltro mostrato ancora un lieve trait emolitico, con necessità di continuare tale terapia ancora per un breve periodo.