Razionale
La diagnosi di glomerulonefrite membranosa (GNM) impone la ricerca di neoplasie occulte; tuttavia non esistono protocolli di screening condivisi. Una neoplasia può essere riscontrata anche mesi o anni dopo la biopsia (Cambier, 2012 [1] (full text)). Descriviamo un caso di GNM con evoluzione proliferativa extracapillare e successivo riscontro di neoplasia polmonare.
Casistica e Metodi
Revisione del record sanitario di una paziente sottoposta a due biopsie renali (BR), processate con procedure standard: microscopia ottica con colorazioni ematossilina-eosina, Masson, PAS e argentica; immunofluorescenza con anti-IgG, IgA, IgM, C3, C1q, fibrinogeno.
Risultati
Paziente di 60 anni, fumatrice, nota per sindrome nefrosica (SN) con stato anasarcatico da GNM stadio I-II, esordita nel dicembre 2011 e biopsiata nel febbraio 2012. Test immunologici negativi. Screening neoplasie negativo (Rx torace, ecografia addome, EGDS, colonscopia, visita ginecologica e PAP test, ecografia tiroide). Trattata senza beneficio con: ciclo Ponticelli (marzo-agosto 2012), ciclosporina (dicembre 2012-marzo 2013), 2 infusioni di rituximab 1 g (maggio 2013), ACE-inibitore e sartano.
Ottobre 2013 ricovero per sindrome nefritico-nefrosica con anuria e porpora. Si segnala ANA 1:640 (senza altri criteri per LES), ANCA, anti-GBM e anti-PLA2 negativi. Ripetuto screening neoplasie (TAC torace-addome senza mezzo di contrasto (mdc), mammografia, Rx scheletro, EGDS): negativo. Sottoposta a BR con evidenza di proliferazione extracapillare florida nel 50% dei glomeruli; Immunofluorescenza positiva per C3 e IgG parietale granulare e pseudolineare. Trattata con boli di steroide e ciclofosfamide per os per due mesi, emodialisi per un mese, con ripresa funzionale e persistenza di SN (creatininemia 2 mg/dl, proteinuria 4.6 g/die).
Maggio 2014 ricovero per tamponamento cardiaco da emopericardio; sottoposta a TAC torace-addome-encefalo con mdc con riscontro di due noduli polmonari e metastasi linfonodali e cerebrali.
Conclusioni
Uno screening di primo livello può non rilevare neoplasie occulte nei pazienti con GNM; esami di secondo livello possono essere consigliabili nei fumatori. L’assenza di anti-PLA2 e l’evoluzione istologica atipica suggeriscono meccanismi patogenetici diversi (Walton Basford, 2011 [2] (full text)), ancora ignoti.