RAZIONALE
Lo Streptococcus Pneumoniae è responsabile di una ampia varietà di patologie, da infezioni dell’alto tratto respiratorio ad infezioni sistemiche. L’incidenza e la mortalità di tale infezione nel mondo è elevata, ad esempio è causa nel 35-40% delle polmoniti comunitarie. L’infezione pneumococcica nel paziente splenectomizzato è ancor piu’ gravata da elevata mortalità. Negli adulti la porpora fulminante (PF) è rara ed usualmente associata con la sepsi specialmente da meningococco, sthaphylococcus aureus e streptococcus, con una mortalità circa del 40%. La porpora fulminante è caratterizzata da lesioni cutanee “blue-black” che evolvono in necrosi emorragica e gangrena. Nella patogenesi concorrono l’attivazione citochinica, che stimola il consumo di proteina C, proteina S ed antitrombina III, con alterazione della bilancia dei fattori anti-procoagulanti e l’attivazione delle cellule endoteliali. Oltre l’antibioticoterapia, in questi anni si fa ricorso alle metodiche depurative extracorporee, per rimuovere i mediatori dell’infiammazione. La Coupled Plasma Filtration Adsorption (CPFA) è una procedura di aferesi selettiva per la sottrazione di citochine nella sepsi.
CASISTICA E METODI
Descriviamo un caso di PF secondaria a sepsi pneumococcica (sierotipo12 F), in un uomo splenectomizzato di 46 anni. In anamnesi: rimozione di mezzo di sintesi per frattura tibiale destra da un mese. Il quadro clinico ebbe un esordio improvviso con sintomi aspecifici: vomito, diarrea, dolore addominale, dispnea ed una diffusa colorazione del volto blu-violacea ed arto inferiore destro edematoso e caldo. Seguiva un quadro di multi-organ dysfunction in corso di sepsi da gram +, con PF associata. Entro le 6 ore dall’ingresso in terapia intesiva compariva un rush emorragico/necrotico al volto, al torace ed agli arti inferiori. Venivano escluse la porpora trombotica trombocitopenica e le vasculiti ANCA correlate. Eseguiva una tomografia assiale computerizzata con evidenza di addensamenti focali a vetro smerigliato polmonari ed imbibizione del tessuto adiposo sottocutaneo gamba destra; interpretato in prima istanza come sede iniziale di infezione. Venivano avviati i supporti rianimatori con cristalloidi, plasma fresco, norepinefrina e vasopressina, e poliantibioticoterapia empirica con levofloxacina, meropenem e daptomicina e successivamente mirata con ceftriaxone. Infusi anche analoghi della prostaciclina per vasodilatare il microcircolo.
Precocemente, in prima giornata, eseguiva CPFA, totale 3 cicli, flusso ematico 150 ml/min, plasma trattato media di 0,15 lt/Kg/die, in anticoagulazione dapprima standard con eparina sodica, poi locoregionale con citrato.
RISULTATI
La sepsi è regredita in 48 ore ed il paziente è stato dimesso dalla terapia intensiva in ottava giornata. Le lesioni ischemiche cutanee sono state trattate con toiletta chirurgica e trapianto autologo cutaneo all’arto inferiore destro con otiimo risultato.
CONCLUSIONI
La tempestività della diagnosi, del supporto rianimatorio e di quello aferetico hanno influito sull’outcome positivo del paziente. La CPFA puo’ aver avuto un ruolo chiave nella modulazione immunologica/citochinica e coagulatoria. Non essendovi linee guida nel trattamento della porpora fulminante in corso di sepsi è auspicabile una valutazione multicentrica per avere maggiori indicazioni patogenetiche e cliniche.