Rene a ferro di cavallo e severità delle complicanze nefro-urologiche

Introduzione

Il rene a ferro di cavallo (RFC) è un difetto anatomico congenito del rene e delle vie urinarie a predominanza maschile, compare fra 1/400 – 1/600 nati, ed è caratterizzato generalmente dalla fusione dei poli inferiori dei due reni attraverso un istmo, e a cui possono associarsi anomalie urogenitali e dei vasi renali (“Alon Z. Weizer – 2003”) [1]. Decorre in maniera asintomatica in circa 1/3 dei casi ed il più delle volte scoperto casualmente nel corso di un esame radiologico in cui, oltre al difetto di fusione, si può evidenziare la malrotazione dei reni con bacinetto anterotato, l’ectopia renale e le anomalie nel numero di arterie renali (“Shuichi Kawada- 2013” [2] (full text)) (“Natsis K – 2013”). [3]. Il RFC si può complicare con la calcolosi renale (CR), a volte ostruente, infezioni delle vie urinarie, pionefrosi, idronefrosi (ID) e stenosi del giunto (“Jira H -2002”). [4]. Si segala infine una aumentata incidenza di neoplasie renali (“Mizusawa H – 2004”) [5]. Riportiamo i casi di due pazienti con RFC complicato dalla brusca insorgenza di uno stato settico con insufficienza renale acuta (IRA).

Caso clinico 1

Maschio di 55 anni,  giungeva al P.S con il 118 per episodio di perdita di coscienza mentre era in automobile e ricoverato in Nefrologia per iperpiressia (39.5° C), IRA, oliguria, iponatriemia, acidosi metabolica, elevati indici di flogosi (figura 1). Da circa 2 giorni vomito, diarrea e dolore al fianco destro. La TC dell’addome evidenziava  la presenza di un RFC con dilatazione delle cavità calico-pieliche a destra e calcolo a stampo in sede pelvica del diametro di circa 3 cm, plurimi piccoli calcoli a livello dei calici, imbibizione del tessuto adiposo periviscerale ed ispessimento della fascia lateroconale; a sinistra ID II° grado con ectasia dell’uretere sino allo sbocco in vescica. Adenopatie in sede paraortica sinistra, retrocavale, interaortocavale ed inferiormente al carrefour. Aorta addominale con focale ectasia nel tratto sottorenale (calibro massimo di 29 mm) e con calcificazioni parietali (figura 3). Veniva così posizionato uno stent ureterale JJ (ST) a sinistra (figura 4), avviata terapia infusionale reidratante (TIR) associata a levofloxacina e piperacillina/tazobactam. Successivo rapido miglioramento delle condizioni generali, ripresa della diuresi e della funzionalità renale (figura 1). In 4° giornata  comparsa di una tachiaritmia da fibrillazione atriale trattata dapprima con amiodarone e.v  e successivamente, dopo ecocardiogramma T.E,  con cardioversione elettrica e successivo ripristino del ritmo sinusale. Dopo circa 3 mesi intervento di eminefrectomia (EN) destra e dopo un altro mese rimozione dello ST. L’esame istologico del pezzo operatorio evidenziava un quadro di significativa pielonefrite cronica.   

Caso clinico 2

Donna di 56 anni nota per RFC, ipertensione arteriosa, diabete mellito, CR, pregresso intervento di EN destra. Giunge alla nostra osservazione per dolore al fianco sinistro, iperpiressia (39° C), IRA, anuria, iperglicemia, iponatriemia, elevati indici di flogosi (figura 2) . Una TC dell’addome evidenziava esiti di nefrectomia, rene sinistro residuo  dismorfico, mal ruotato con doppio distretto caliceale intrarenale e microimmagini litiasiche caliceali. Presenza di grossolana cavità ascessualizzata, con pareti ispessite, lungo lo spazio peri-renale posteriore infiltrante il muscolo quadrato dei lombi con assi trasversi massimi di 6 x 3.5 cm ed estensione cranio-caudale di 5 cm; più cranialmente altro isolato ascesso perirenale posteriore di circa 2 x 1.5 cm ed al polo renale superiore multipli microascessi che prendono contatto con l’adiacente corticale renale per poi fistolizzarsi dopo aver infiltrato il muscolo trasverso del torace, nei tessuti molli  sottocutanei della regione lombare omolaterale. Ectasia fusiforme dell’aorta sottorenale con diametro massimo di circa 35 mm e trombosi parietale eccentrica in sede postero-laterale sin (figura 5). Eseguiva così una pielografia retrograda con visualizzazione di una importante idroureteronefrosi in assenza di ostruzioni litiasiche, veniva posizionato  uno ST sinistro ed un drenaggio percutaneo dell’ascesso, avviata una TIR associata a meropenem e piperacillina/tazobactam. Successivo miglioramento delle condizioni generali, dello stato febbrile e della funzionalità renale (figura 2), e delle immagini radiologiche (figura 6). Dopo circa 1 mese nuovo episodio febbrile con rilievo di una piccola raccolta fluida in sede perirenale posteriore e periepatica trattata nuovamente con prolungata antibioticoterapia e con progressiva risoluzione del quadro clinico e radiologico dopo circa altri 2 mesi.

Conclusioni

I casi clinici descritti evidenziano le complicazioni associate al RFC e caratterizzate, in un caso, dalla presenza di una CR ostruente con stato settico e IRA, e nell’altro da una vasta raccolta ascessuale con relativa idronefrosi in rene unico con conseguente anuria e stato settico, la cui risoluzione ha richiesto un significativo coinvolgimento nefro-urologico e strumentale. Il RFC non rappresenta così solo una semplice anomalia di fusione ma una importante condizione anatomica che predispone all’insorgenza di severi quadri clinici che talora portano alla scoperta della malformazione renale fino ad allora misconosciuta. Risulta pertanto, nei pazienti noti per RFC, una opportuna e periodica sorveglianza ecografica e laboratoristica sia per lo studio della CR con bilancio dei fattori metabolici predisponenti che  spesso risultano alterati nel RFC (“Raj GV – 2004”)  [6] e per la prevenzione delle complicanze sia con terapia farmacologica che con litotrissia o altre manovre endourologiche. L’alta incidenza di neoplasie renali costituisce poi un altro importante e significativo obiettivo del follow up.