Razionale
Nei pazienti con rene unico (RU) funzionante congenito, la presenza di altre anomalie congenite del rene e del tratto urinario (CAKUT) costituisce un fattore di rischio per danno renale. La prevalenza di CAKUT riportata finora negli studi che cumulavano pazienti a diagnosi prenatale e a diagnosi conseguente a sintomi di danno renale insorti in epoche successive può essere inficiata da un bias di selezione di soggetti con evoluzione peggiore. Riportiamo la prevalenza di CAKUT rilevata esclusivamente in pazienti con RU e diagnosi prenatale.
Casistica e Metodi
Abbiamo arruolato pazienti con RU da agenesia renale (AR) o da rene multicistico (RM) afferiti al nostro dipartimento tra il Gennaio del 1996 ed il Gennaio del 2016. Criteri di inclusione: 1) diagnosi prenatale; 2) presa in carico tra 1 e 3 mesi di vita con ecografia, cisctoscintigrafia o cistografia, scintigrafia con MAG3 o DMSA; 3) rene unico normofunzionante.
Risultati
Sono stati arruolati 180 pazienti con AR e 160 con RM. CAKUT omolaterale era presente nel 21.4% dei casi (AR 23.3%, RM 19.3%, p=0.37), reflusso vescico-ureterale (RVU) omolaterale non dilatato nel 3.1% (AR 4%, RM 2%, p=0.3), RVU omolaterale dilatato nell’5.9% (AR 6.9%, RM 4.7%, p=0.04), idronefrosi omolaterale nell’7.7% (AR 9.7%, RM 5.4%, p=0.14), idronefrosi di 3°-4° grado omolaterale nel 0.9% (AR 1.1%, RM 0.6%, p=0.6), megauretere primitivo omolaterale nel 3.7% (AR 3.4%, RM 4%, p=0.77). Nel gruppo delle AR abbiamo riscontrato un diverticolo paraureterale (0.55%) e uno vescicale (0.55%) (Tabella 1).
Conclusioni
La reale prevalenza di RVU non dilatati (3.1%), RVU dilatati (5.9%), idronefrosi severa (0.9%), megauretere primitivo (3.7%), potenzialmente minacciosi per il futuro del RU, in questa casistica di pazienti non selezionati per gravità, risulta inferiore rispetto a quanto riportato in casistiche di RU non solo a diagnosi prenatale e simile ai dati ottenuti da La Scola et al. (Tabella 2).
Bibliografia
1. Westland R, et al. Risk factors for renal injury in children with a solitary functioning kidney. Pediatrics. 2013 Feb;131(2):e478-85.
2. La Scola C, et al. Congenital Solitary Kidney in Children: Size matters. J Urol. 2016 Apr 6. pii: S0022-5347(16)30128-8.
3. Song JT, et al. Incidence of vesicoureteral reflux in children with unilateral renal agenesis. J Urol. 1995 Apr;153(4):1249-51.
4. Cascio S, et al. Associated urological anomalies in children with unilateral renal agenesis. J Urol. 1999 Sep;162(3 Pt 2):1081-3.
Tabella 1
Prevalenza di CAKUT omolaterali al rene unico funzionante riscontrata nella nostra popolazione
|
|
Popolazione totale (N=340) % |
AR (N=180) % |
RM (N=160) % |
p |
|
RVU non dilatato |
3.1 |
4 |
2 |
0.3 |
|
RVU dilatato |
5.9 |
6.9 |
4.7 |
0.04 |
|
Megauretere |
3.7 |
3.4 |
4 |
0.77 |
|
Idronefrosi |
7.7 |
9.7 |
5.4 |
0.14 |
|
Idronefrosi 3-4° |
0.9 |
1.1 |
0.6 |
0.6 |
|
Diverticolo paraureterale |
0.3 |
0.55 |
0 |
0.35 |
|
Diverticolo vescicale |
0.3 |
0.55 |
0 |
0.35 |
Tabella 2
Prevalenza dei principali CAKUT tra alcune casistiche della letteratura
|
|
Westland et al. |
La Scola et al. |
Song et al. |
Cascio et al. |
Nostra casistica |
|
RVU (%) |
11 |
8.1 |
37 |
28 |
9 |
|
Megauretere (%) |
Non indicata |
4.1 |
Non indicata |
Non indicata |
3.7 |
|
Idronefrosi >2° (%) |
Non indicata |
0.6 |
Non indicata |
Non indicata |
0.9 |
|
Stenosi del giunto pielo-ureterale (%) |
5 |
2.7 |
Non indicata |
7 |
0.3 |
|
Valvole dell’uretra posteriore (%) |
0 |
4.1 |
Non indicata |
Non indicata |
0 |