PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA IN UN TRAPIANTATO DI RENE

Introduzione

La porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) è una malattia immunomediata acquisita da adulti e bambini, caratterizzata da riduzione transitoria o persistente della conta piastrinica e, a seconda del grado di trombocitopenia, da aumento del rischio di sanguinamento. È una malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi, che causano la prematura distruzione delle piastrine e inibiscono la produzione di megacariociti.

Caso clinico

Paziente di 22 anni, maschio, portatore di trapianto renale, affetto da Sindrome di Caroli e mutazione del fattore V di Leiden, che giungeva alla nostra attenzione per improvvisa piastrinopenia di ndd. Il paziente veniva trattato in un primo momento con terapia di supporto, ovvero trasfusioni di plasma e piastrine e acido tranexamico. Tuttavia, in seguito a persistenza di grave piastrinopenia, per il riscontro di indici di emolisi positivi e per la presenza di anticorpi anti-piastrine, il paziente veniva sottoposto a terapia steroidea e trattamento aferetico, seguito da somministrazione di Ig VENA (4 g/kg  suddiviso in 5  gg), ottenendo solo un rialzo transitorio delle piastrine.

Risultati

Alla luce della mancata risposta alla terapia steroidea, al trattamento aferetico e all’infusione di immunoglobuline e data l’impossibilità di eseguire un intervento di splenectomia a causa delle condizioni cliniche generali, si decideva di iniziare terapia infusionale con anticorpo monoclonale anti-CD20. Nei giorni seguenti si riscontrava un progressivo rialzo delle piastrine.

Conclusioni

Vi sono pochi dati certi sulle terapie alternative della PTI refrattaria, che rappresenta poco più del 10% di tutti i casi di PTI. Un approccio terapeutico più efficace sarà possibile forse quando la storia naturale della PTI sarà meglio conosciuta e quando saranno disponibili i risultati di studi clinici ampi e randomizzati.

Il Rituximab rappresenta una valida alternativa per i pazienti che non possono essere sottoposti a splenectomia al fine di ottenere una risposta terapeutica più duratura rispetto agli altri approcci farmacologici [1] (full text) [2] [3] [4] (full text) [5].