Introduzione
Per spiegare il coinvolgimento renale secondario alle tonsilliti nella nefropatia ad IgA è stato proposto un modello patogenetico che correla la flogosi del tessuto linfoide associato alle mucose (MALT) con la deposizione mesangiale delle IgA1 polimeriche e ipoglicosilate.Tonsilla palatina e appendice cecale condividono architettura linfoepiteliale e immunità adattativa simili (FIG. 1).
Segnaliamo un caso non comune di sindrome nefritica acuta da malattia di Berger, insorta dopo un’ appendicite acuta gangrenosa in un giovane maschio.
Caso clinico
Maschio di 26 anni, ricoverato per appendicite acuta febbrile, con rapido deterioramento della funzione renale (creatinina 1,1→ 2,6 mg/dL), ipertensione arteriosa (160/100 mmHg), macroematuria con proteinuria lieve-moderata (0.6→ 1,7 g/die) (sindrome nefritica acuta). Lieve aumento delle IgA sieriche (418 mg/dL), C3, C4 normali; ANCA, ENA, anti-ANA, anti-GBM, TAS, sierologia virale: negativi. Prima dell’appendicite, la funzionalità renale e la pressione arteriosa erano normali (FIG. 2).
Biopsia renale (a dieci giorni dall’appendicectomia):
MO: 14 glomeruli con lieve espansione mesangiale e piccoli immunodepositi paramesangiali, focale infiltrazione linfo-monocitoide tubulo-interstiziale, atrofia tubulare, cilindri ematici intratubulari (FIG. 3)
IF: diffusi depositi granulari di IgA e C3 nel ciuffo mesangiale (FIG. 4).
ME: grossi immunodepositi mesangiali con GBM normale.
Diagnosi: nefropatia ad IgA (stadio OMS IC) associata a lievi lesioni tubulo-interstiziali.
Per peggioramento della funzione renale e proteinuria moderata con cilindruria eritrocitaria, dopo antibioticoterapia ev ed appendicectomia laparoscopica, segue trattamento steroideo (3 boli successivi di metilprednisolone di 250 mg/die + 50 mg/die per os di mantenimento x 3 mesi). Risultato: remissione parziale della proteinuria senza recupero della funzione renale “quo ante” (creatinina 2,2 mg/dL).
Il decorso successivo è stato contrassegnato da un difficile controllo pressorio (140/90 mmHg) e da ripetute recidive (macroematuria e proteinuria ) secondarie a episodi di flogosi delle vie aree superiori o cistiti, in concomitanza delle quali si verificava un ulteriore deterioramento della funzionalità renale.
A distanza di sei anni dall’esordio della malattia, dopo una scarsa risposta al trattamento steroideo (protocollo Pozzi) (1 g metilprednisolone e.v. per 3 giorni consecutivi all’inizio e 2 e 4 mesi dopo + prednisone 0.5 mg/kg a giorni alterni per 6 mesi) il paziente è giunto alla fase uremica (creatinina 6 mg/dL, azotemia 200 mg/dL, proteinuria 7-4,5 g/die) in attesa di terapia sostitutiva.
Conclusioni
Elusivo rimane ancora il rapporto fisiopatologico tra MALT e parenchima renale. Finora la ricerca di fattori scatenanti la deposizione intraglomerulare degli immunocomplessi IgA è risultata inconcludente. Un difetto della tolleranza immnunitaria favorirebbe l’anomala risposta del MALT al microbiota (complesso dei microrganismi simbiontici intestinali) con alterazione della barriera intestinale e aberrante glicosilazione delle IgA1 polimeriche con successiva immunodeposizione mesangiale (FIG. 5). Il caso clinico qui esposto rinnova l’interesse per l’asse intestino-rene, individuando in un distretto MALT extra-tonsillare l’innesco di un analogo meccanismo autoimmune.
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