NEFRITE LUPICA COMPLICATA DA DISSEZIONE AORTICA. CASE REPORT E REVISIONE DELLA LETTERATURA

INTRODUZIONE

Il LES è una patologia cronica autoimmune multiorgano che interessa il tessuto connettivo e può coinvolgere l’apparato cardiovascolare.

La dissezione aortica si manifesta, seppur raramente, negli uomini di età compresa tra 60 e 80 anni e riconosce come fattore predisponente l’ipertensione arteriosa. Nei soggetti più giovani un pre-esistente aneurisma aortico, vasculiti o collagenopatie possono esserne la causa.

L’associazione tra LES e dissezione aortica è descritto come un evento raro.

CASO CLINICO

Donna di 58 aa con diagnosi di nefrite lupica e insufficienza renale acuta viene sottoposta per alcuni mesi a trattamento emodialitico, terapia continuativa con steroidi e boli mensili di ciclofosfamide fino a ripresa della diuresi e parziale recupero della funzione renale. Dopo circa 1 anno in fase di apparente  remissione clinica viene ricoverata per dolori addominali, peggioramento della funzionalità renale, versamento intra-addominale, pleurico e pericardico da verosimile ripresa di malattia. Il quadro si complica  improvvisamente per insorgenza di shock ipotensivo, melena, arresto cardiocircolatorio e decesso.  All’esame autoptico riscontro di tamponamento cardiaco da emopericardio in dissezione aortica completa con rottura intrapericardica e infarto renale destro.

Sono qui di seguito riportati i principali dati di laboratorio e il riscontro autoptico 

Valori di riferimento Diagnosi (07/2012) Dimissione 8 mesi Ricovero
GB (x 109/L) 4.50 – 11.00 4.67 2.67 7.16 7.79
Hb (g/dl) 12.00 – 15.00 11 9.30 8.40 11.50
Plts (x 109/L) 150 – 450 131 180 366 180
Creatinina (mg/dl) 0.50 – 0.90 11 3.89 3.50 4.50
eGFR* (*CKD-EPI) > 90 4 13.9 15.8 11.6
ANA (U/ml) < 1/80 1/1280 1/320 1/640
Anti DNA (U/ml) < 10 103 21
ENA  Negativo Positivo Positivo
C3 (mg/dl) 55 – 120 30 50
C4 (mg/dl) 20 – 50 10 40
cANCA Negativo Negativo Negativo
pANCA Negativo Negativo Negativo

REVISIONE DELLA LETTERATURA e CONCLUSIONI

I dati della letteratura, riassunti nella tabella sottostante, evidenziano come l’associazione tra LES e dissezione aortica acuta sia un evento raro, che si manifesta prevalentemente in giovani donne con durata variabile di malattia lupica. Nella maggior parte dei  casi viene  avviato un  trattamento steroideo che può  innescare  le alterazioni della parete vasale  che favoriscono la dissezione. L’outcome è favorevole solo in circa la metà dei casi a ulteriore conferma della gravità della malattia.

Numero casi (1989 – 2014)

Età media (anni) Maschi Femmine Durata LES (anni) Terapia steroidea Durata terapia steroidea (anni) Vivi Deceduti
23

39 ± 12

8 15 (65%)

10 ± 8

96%

9 ± 8

13 10

Nel caso da noi riportato la patologia addominale acuta  è risultata inizialmente di difficile inquadramento clinico poichè insorta in una fase di remissione della malattia in una paziente con basso rischio cardio-vascolare.

Tuttavia l’associazione con un improvviso peggioramento della funzione renale in una giovane paziente con LES deve far porre il sospetto di patologia vascolare acuta, inclusa la dissezione aortica quale evento raro.