MALATTIA RENALE IgG4 CORRELATA-L-

Razionale

La nefropatia IgG4 correlata è un disordine fibroinfiammatorio sistemico caratterizzato dalla comparsa di lesioni tumor-like a carico di vari organi, infiltrato linfoplasmocitario ricco di plasmacellule IgG4+, fibrosi storiforme, flebite obliterante ed elevate concentrazioni di IgG4 (Quattrocchio, Roccatello, 2016 [1]).

Il coivolgimento renale è frequente e può essere ampio, con lesioni di tipo tubulo interstiziale, glomerulare (nefropatia membranosa) o con ispessimento infiammatorio del seno pielico (Kamisawa, Zen, 2015 [2]).

Casistica e Metodi

Donna di anni 75.

Glomerulonefrite nell’infanzia in seguito a tonsillite, successivamente tonsillectomizzata. Asma bronchiale. Colangite nel 2013. Ipertensione arteriosa. Ritentivi renali nella norma fino al 2014.

Da gennaio 2016 astenia ed epigastralgia; al controllo creatininemia 7,2 mg/dl, azotemia 198 mg/dl, elettroliti nella norma, modesta acidosi metabolica. All’esame urine pH 6,5 PS < 1002, proteine 50 mg/dl, Hb tracce. Proteinuria 0,8 g/die, sodiuria 92 mmol/die.

ENA ed ANCA negativi, IgA, IgG, IgE aumentate (rispettivamente 487, 1847 e 4907 mg/dl).

C3 e C4 nella norma.

QPE: gammaglobuline aumentate. Elettroforesi urinaria: modestissima componente monoclonale. Immunofissazione sierica ed urinaria negative. Catene kappa e lambda sieriche ed urinarie aumentate. Markers eteroplastici e virali negativi.

All’ecografia reni nella norma. Restanti organi addominali nella norma.

Sottoposta a biopsia renale: quadro di nefrite tubulo-interstiziale IgG4 correlata con minima componente fibrosa. Dosaggio IgG 4 207 mg/dl, range 20-250.

Risultati

Gastroscopia e colonscopia (eseguite per sangue occulto positivo su feci), negative.

PET: multiple piccole aree linfonodali compatibili con malattia linfonodale IgG4 e voluminoso struma tiroideo. Agobiopsia tiroidea negativa.

Alla conta linfocitaria incremento dei linfociti CD4/CD8 e degli indici di attivazione T linfocitari.

Avviata terapia steroidea (3 boli di metilprednisolone da 500 mg/die seguiti da Prednisone per os 0,5 mg/die) con contestuale riduzione dei ritentivi renali. Creatininemia 1.2 mg/dl al controllo di maggio.

Conclusioni

La nostra osservazione conferma come la malattia renale presenti una buona risposta allo steroide, che risulta pertanto il trattamento di prima scelta (Galeano, Zanoli, 2016 [3]).