INTRODUZIONE
La sovrapposizione crescentica è un evento raro ma noto da tempo nei pazienti con glomerulonefrite membranosa. La concomitante presenza di una glomerulonefrite vasculitica e di una nefropatia membranosa nello stesso paziente è inusuale ma ben documentata. L’interesse per la diversa eziopatogenesi tra queste 2 patologie glomerulari trova un fondamentale risvolto pratico nella differenza clinica-prognostica e nel diverso approccio terapeutico.
PRESENTAZIONE DEL CASO
Un uomo di 66 anni, affetto da polineuropatia mista trattata con prednisone e azatioprina, venne ricoverato per rapido declino della funzione renale. Per la stabilizzazione del quadro clinico, il paziente aveva autosospeso la terapia immunosoppressiva; 6 mesi prima del ricovero creatininemia 2,6 mg/dl e proteinuria 0,75/g 24 h. Esame obiettivo all’ ingresso: edema diffuso, proteinuria 1.1g/24 h, creatininemia 6,8 mg/dl. I parametri ematochimici, ANCA ed altri tests immunologici risultarono nella norma. Non risultò evidenza di LES, patologia infettiva o neoplastica.
DECORSO CLINICO
Biopsia renale: in MO i glomeruli mostravano marcato ispessimento con irrigidimento diffuso e globale della parete capillare; vacuolizzazione subepiteliale focale e globale; spikes sottoepiteliali, focali e segmentali; depositi fucsinofili sottoepiteliali diffusi e segmentali; 11 crescents in diversi stadi evolutivi(Figg. 1-2). In Immunofluorescenza diretta i 6 glomeruli presenti mostravano: 1. IgG (++): depositi glomerulari periferici prevalentemente sottocapillari 2. k (+/++) e λ (+++): depositi glomerulari, periferici capillari, prevalentemente sottoepiteliali e mesangiali. (Fig. 3) Diagnosticammo una GN membranosa con sovrapposizione crescentica in Vasculite ANCA-negativa con coinvolgimento neurologico; il paziente venne trattato con boli di metilprednisolone, prednisone orale e ciclofosfamide e.v.. Per mancato miglioramento, dopo 2 mesi venne interrotta la terapia con ciclofosfamide ed il paziente iniziò il trattamento emodialitico.
CONCLUSIONI
È riportata la trasformazione crescentica della GN membranosa primitiva. La immunopatogenesi di questa inusuale evoluzione non è chiara né univoca. È importante considerare e individuare questa possibile evenienza in quanto la terapia immunosoppressiva, se instaurata tempestivamente, può modificare l’ evoluzione del danno renale.