LA DIALISI EXTRACORPOREA IN BAMBINI AFFETTI DA IPEROSSALURIA PRIMITIVA E OSSALOSI SISTEMICA

INTRODUZIONE

L’ iperossaluria primitiva (PH1) è caratterizzata da un’aumentata escrezione renale di ossalato di calcio, urolitiasi ricorrente, nefrocalcinosi e accumulo di ossalato nell’organismo. Nessuna forma di dialisi è indicata come terapia a lungo termine per l’eccessiva generazione di ossalato. Il trattamento dialitico cronico è necessario: 1) per i pazienti in attesa di trapianto (tx), 2) quando le dimensioni del paziente sono troppo piccole per il tx, 3) in preparazione al tx di rene, quando già sottoposto a tx di fegato in modo da eliminare l’ossalato dai depositi, 4) dopo tx di rene o fegato-rene in attesa del raggiungimento di normali valori della funzione renale. Non esistono studi che descrivano la cinetica dell’ossalato in bambini con PH1.

SCOPI

1) Creazione di un modello in vivo di cinetica intra e interdialitica dell’ossalato nei bambini

2) Stimarne l’entità della deposizione tissutale

MATERIALI E METODI

7 bambini affetti da PH1 (5 F,2M) di età media alla diagnosi di 44+32,1 mesi trattati con diversi schemi emodialitici (4 ore/6 settimana). Tre bambini hanno eseguito emodialisi (4hx3 volte alla settimana) associata alla dialisi peritoneale (APD), 1 emodialisi 4hx4 volte alla settimana, i restanti 4hx6 volte alla settimana. Sei bambini sono stati sottoposti a trapianto di fegato e rene, 1 solo a trapianto di fegato, tuttora in attesa di trapianto di rene. Abbiamo calcolato, ossalemia (pOx) intra e interdialisi, la generazione dell’ossalato (G), il suo volume di distribuzione (VdOx) e la sua deposizione tissutale (TD) secondo il modello “single pool” adattato da Marangella (1) e Yamauchi (2).

RISULTATI

pOx durante la dialisi si riduce del 29+4.8% rispetto al valore iniziale. Come negli adulti, pOx non ha andamento lineare ma dopo rapido rebound post-dialitico raggiunge un plateau dopo 4-8 ore dalla fine della dialisi, più rapidamente che negli adulti. La TD è risultata di 602.8 + 1075.2 umol/24h/1.73m2. Nei 2 bambini trattati con PD e HD, la PD ha contribuito al 10,7 e 22,7% rispettivamente del totale della massa rimossa di ossalato. I nostri risultati mostrano che 6 sedute di HD a settimana sono necessarie per limitare la deposizione di ossalato.

CONCLUSIONI

Nel trattamento dialitico dell’ossalosi infantile:

1) il massimo risultato ottenibile è la limitazione dell’accumulo di ossalato;

2) per ottenere questo, è molto più importante incrementare la frequenza che l’efficienza dialitica;

3) La PD può contribuire a una quota non trascurabile di rimozione di ossalato.

BIBLIOGRAFIA

  1. Marangella M, Petrarulo M, Cosseddu D, Vitale C, Linari F. Oxalate balance studies in patients on hemodialysis for type I primary hyperoxaluria. Am J KidneyDis. 1992 Jun;19(6):546-5.
  2. Yamauchi T, Quillard M, Takahashi S, Nguyen-Khoa M. Oxalate removal by daily dialysis in a patient with primary hyperoxaluria type 1. Nephrol Dial Transplant. 2001;16(12):2407-2411