Ipertensione arteriosa renovascolare da stenosi dell’arteria renale sinistra come prima manifestazione clinica di leiomiosarcoma primitivo dell’aorta addominale

CASO CLINICO

Riportiamo il caso di una donna con ipertensione reno-vascolare sostenuta da un sarcoma primitivo misconosciuto dell’aorta addominale, che l’ha portata al decesso per disseminazione metastatica.

Si tratta di una donna caucasica di 46 anni, ex-fumatrice, con familiarità per ipertensione e una lieve dislipidemia, che giungeva alla nostra osservazione per una severa ipertensione arteriosa inquadrata come reno-vascolare. L’ecodoppler e l’angio-RM mostravano una stenosi severa dell’arteria renale sinistra (subostruente), un’iniziale stenosi ostiale anche dell’arteria renale destra, con marcata ateromasia dell’aorta addominale, dal suo tratto soprarenale fino alla biforcazione, comprendente anche l’origine delle arterie iliache, mentre le porzioni prossimali e distali del vaso ed i vasi degli altri distretti erano normali.   

Al controllo angio-TC dopo 8 mesi dalla prima indagine radiologica era presente un’estensione delle lesioni aortiche simil-arteriosclerotiche sia in senso craniale che caudale, sempre con risparmio dei distretti più periferici, inducendoci così ad ipotizzare una diversa eziologia delle lesioni. Nel sospetto quindi di una aortite veniva effettuata una TC-PET totalbody che mostrava una captazione lungo la parete dell’aorta addominale e dei vasi iliaci comuni da riferire a modesta flogosi, quadro che risultava compatibile con il sospetto diagnostico. La paziente veniva trattata con terapia steroidea (prednisone 1 mg/kg/die per 3 mesi) con completa risoluzione del quadro, come dimostrato da una successiva TC-PET (foto 1).

Un successivo controllo con angio-TC evidenziava invece con una certa sorpresa un peggioramento delle lesioni “ateromasiche” dell’arteria renale destra con stenosi significativa in sede post-ostiale, occlusione completa dell’arteria renale sinistra (e conseguente deterioramento della funzione renale), stenosi moderata all’origine delle arterie mesenterica superiore ed inferiore, stenosi severa all’origine del tripode celiaco (foto 2).     

Nonostante fosse stato programmato un intervento di by-pass aorto-bisiliaco ed aorto-renale, per l’ulteriore peggioramento della funzione renale con necessità di avviare la paziente al trattamento di emodialisi, veniva preferito un approccio endovascolare che però impediva l’effettuazione di un esame istologico delle lesioni.

Nel periodo successivo all’intervento comparivano numerose lesioni nodulari cutanee, sottocutanee e muscolari risultate essere all’esame istologico, metastasi di sarcoma a cellule fusate e pleomorfe ad alto grado di replicazione. Una TC-PET confermava la presenza di numerosissime formazioni ovalari di dimensioni variabili, cutanee, sottocutanee, muscolari, splancniche e lungo gli arti inferiori, (in particolare il destro) (foto 3).

La paziente è deceduta dopo 2 mesi dalla diagnosi istologica per emorragia digestiva massiva da nodulo sarcomatoso ulcerato del bulbo duodenale. All’autopsia erano presenti metastasi diffuse (retroperitoneo, reni, polmoni, organi splancnici, cute, tessuti muscolari) da sarcoma originato dalla parete dell’aorta addominale (leiomiosarcoma) (foto 4).

CONCLUSIONI

I tumori primitivi dell’aorta sono molto rari e la diagnosi viene posta spesso in sede di intervento chirurgico o all’esame autoptico. La diagnosi preoperatoria è un eccezione più che una regola ed è difficile da effettuare perchè questi tumori possono mimare quadri clinici diversi tra cui l’aterosclerosi. La sopravvivenza è scarsamente influenzata dalla terapia chirurgica o medica (chemioterapia e radioterapia).

Una stenosi delle arterie renali da ateromasia “atipica” dell’aorta deve quindi far sospettare non solo una aortite primitiva, ma anche una patologia neoplastica dei vasi addominali, la cui conferma diagnostica andrebbe posta sempre con una biopsia perivasale.