Ipercalcemia e insufficienza renale: il colpevole è sempre l’osso?

Razionale

La sarcoidosi è una malattia sistemica granulomatosa caratterizzata da manifestazioni cliniche multiformi.

Può colpire individui di qualsiasi età ma è più comune nei soggetti di età compresa tra 30 e 40 anni. Negli USA,, l’incidenza annuale è 3 volte maggiore nei soggetti afroamericani rispetto ai caucasici (35.5 casi per 100000 abitanti vs 10.9 per 100000 abitanti, rispettivamente).

Poiché nella maggior parte dei casi coinvolge cute, occhi e polmoni, si presume che la causa della sarcoidosi sia a diffusione aerea ma l’esatta eziologia rimane sconosciuta. [Iannuzzi 2011 [1]]

Casistica e Metodi

Descriviamo un caso di insufficienza renale ipercalcemica.

Risultati

Un uomo di 64 anni giungeva alla nostra osservazione per riscontro occasionale di insufficienza renale (creatinina 3,6 mg/dl). All’E.O.: lesioni cutanee eritematose non pruriginose agli arti superiori e al tronco (Fig. 1), non epatosplenomegalia o linfoadenopatie. In anamnesi un episodio di colica renale nel 2010; in tale occasione all’ecografia renale veniva riscontrato un quadro di microlitiasi; agli esami ematochimici creatinina 2,9 mg/dl e calcemia 12 mg/dl, non più indagati dal paziente. Nello stesso anno episodio di emiparesi facciale dx trattato con cortisonici. Agli esami richiesti si confermavano ipercalcemia (Ca 11,5 mg/dl, Ca ionizzato 1,54) ed ulteriore peggioramento della funzione renale con proteinuria 0,5 g/24h; inoltre, erano presenti modica anemia (Hb 10 g/dl), PTH 3,7 pg/ml, sACE 25 U/l (v.n. 8-21 U/l) , 1,25 VitD 67 pg/ml (v.n. 20-67 pg/ml), Vit D25(OH) 22 pg/ml; markers epatite, autoanticorpi, IEF sierica e urinaria e Bence-Jones risultavano negativi. All’ecografia renale si confermava microlitiasi bilaterale. Una TC torace mostrava un quadro di interstiziopatia a carattere reticolo-micronodulare, con multiple linfoadenopatie (Fig. 2). Un videat oculistico escludeva la presenza di uveite ed un ecocardiogramma risultava privo di alterazioni patologiche.

Il paziente rifiutava la biopsia renale e accettava di sottoporsi a biopsia cutanea che evidenziava numerosi granulomi epiteliodi non caseificanti, costituiti da istiociti epitelioidi con abbondante citoplasma eosinofilo e cellule giganti multinucleate (Fig. 3). Posta diagnosi di sarcoidosi, veniva iniziata terapia steroidea per os (prednisone 1 mg/kg/die), con progressiva normalizzazione della calcemia, parziale recupero della funzione renale (creatininemia 1,7 mg/dl), normalizzazione dell’emocromo, dell’ACE e del PTH, regressione delle lesioni cutanee e miglioramento del quadro polmonare.

Conclusioni

La sarcoidosi è un disordine granulomatoso multisistemico idiopatico. L’interessamento renale si osserva nel 3-48% dei casi [Hilderson 2013 [2]]. Si manifesta soprattutto come IRA. La nefrite interstiziale granulomatosa è la lesione tipica. Il quadro di insufficienza renale presentato dal nostro paziente era probabilmente secondario all’ipercalcemia. Tuttavia non è da escludere un coinvolgimento come da lesione granulomatosa sarcoidea. Infatti, è sorprendente a 3 anni dal riscontro di insufficienza renale, il recupero di circa il 50% del filtrato glomerulare dopo terapia steroidea.