Impiego degli anti PLA2R (anticorpi anti recettore della fosfolipasi A2) nella pratica clinica

INTRODUZIONE

La glomerulonefrite membranosa (GNM) è una patologia anticorpo mediata nella quale recentemente è stato identificato un antigene target nel  recettore della fosfolipasi A2. Nel 70% dei pazienti con GNM idiopatica, sono stati riscontrati anticorpi diretti contro il recettore della fosfolipasi A2 (anti PLA2R). Questo lavoro riporta l’esperienza del nostro Centro nell’utilizzo degli anti PLA2R in corso di follow up dei pazienti con GNM idiopatica diagnosticata istologicamente.

CASISTICA E METODI

Gli anti PLA2R sono stati dosati in 38 pazienti (29M:9F, età media 58±14 anni). In 9 pazienti il primo dosaggio è stato eseguito alla biopsia (Gruppo T0); nei restanti 29 dopo 28 ± 26,8 mesi dalla biopsia (Gruppo T1)

In 24 pazienti (9 del gruppoT0 e 15 del gruppoT1) sono stati eseguiti dosaggi seriati degli anti PLA2R per un periodo medio di 18 ± 9,7 mesi.

RISULTATI

AL MOMENTO DEL PRIMO DOSAGGIO (vedi FIGURA 1):

Nel Gruppo T0 (primo dosaggio eseguito alla biopsia): i 9 pazienti presentavano tutti sindrome nefrosica, di questi 8 avevano antiPLA2R+

Nel Gruppo T1 (primo dosaggio eseguito dopo la biopsia renale, in corso di terapia):

  • 10 pazienti presentavano Sindrome Nefrosica (proteinuria > 3gr/24h).  Di questi, 6 avevano  antiPLA2R+ e 4 avevano  antiPLA2R-. 
  • 7 pazienti presentavano Proteinuria non Nefrosica (< 3 g/24h) di cui 4 avevano antiPLA2R+ e 3 avevano antiPLA2R-;
  • 12 pazienti erano in remissione totale. Di questi 11 pazienti avevano  antiPLA2R- e solo un paziente aveva antiPLA2R+

IN CORSO DI FOLLOW UP (24 pazienti sottoposti a dosaggi seriati degli antiPLA2R) (vedi FIGURA 2 e 3):

Gruppo T0  (9 pazienti) :

  • 8 pazienti con antiPLA2R+ e sindrome nefrosica:  in 7 pazienti si è verificata la negativizzazione degli antiPLA2R con remissione totale /parziale in 5 pazienti e sd nefrosica persistente in 2 pazienti. In 1 paziente persistenza di sd nefrosica con antiPLA2R+
  • 1 paziente con antiPLA2R- e sindrome nefrosica: evoluzione verso la remissione totale con antiPLA2R persistentemente negativi.

Gruppo T1 (15 pazienti):

  • in corso di FU si è verificata la negativizzazione degli antiPLA2R in 4 pazienti a cui ha corrisposto un miglioramento clinico (remissione totale/parziale)
  • In 3 pazienti gli antiPLA2R sono rimasti persistentemente positivi ma in 2 di questi si è verificata una remissione parziale.
  • 1 paziente  con antiPLA2R – e proteinuria non nefrosica: evoluzione verso la remissione totale
  • 1 paziente già in in remissione totale con antiPLA2R+: negativizzazione degli antiPLA2R in corso di follow up
  • 6 pazienti con antiPLA2R– hanno mantenuto invariato il quadro clinico-laboratoristico (3 pz con proteinuria non nefrosica e 3 pazienti già in remissione totale)

CONCLUSIONI

  • La negativizzazione degli antiPLA2R può precedere la remissione totale/parziale della nefropatia.
  • La persistenza di proteinuria con antiPLA2R negativi potrebbe essere segno di danno cronico sebbene non possa essere esclusa la presenza in circolo di altri autoanticorpi
  • Il dosaggio degli anticorpi antiPLA2R è utile nel seguire il decorso dei pazienti con GNM e può fornire indicazioni utili per l’impostazione della terapia immunosoppressiva