Razionale
Il coinvolgimento renale in corso di amiloidosi AA secondaria a spondilite anchilosante è una rara complicanza che si può manifestare con nefrolitiasi, proteinuria, sindrome nefrosica fino ad esitare nella malattia renale cronica terminale. La terapia anti-TNFα (Figura 1) può risultare efficace nell’indurre la remissione clinica (“Cravo AR – 2006”) [1] (full text), agendo sull’infiammazione sistemica responsabile dell’amiloidosi secondaria.
Casistica e metodi
Riportiamo il caso di un paziente di 27 anni, affetto da spondilite anchilosante invalidante dall’età di 9 anni, già trattato con la terapia immunosoppressiva convenzionale (steroide, ciclosporina, metotrexate) e successivamente, dall’età di 18 anni con agenti anti-TNFα (Infliximab, sospeso dopo cinque anni per reazione avversa in corso si somministrazione endovenosa e, successivamente, etanercept talvolta momentaneamente interrotto in concomitanza di procedure invasive urologiche per nefrolitiasi), giunto alla nostra osservazione per riscontro di sindrome nefrosica (proteinuria 17 gr/24 ore). Il paziente veniva sottoposto a biospia renale TC-guidata del polo inferiore del rene destro (paziente costretto in posizione supina dalla malattia invalidante artritica) al fine di porre una diagnosi differenziale tra amiloidosi AA ed altra glomerulonefrite indotta dalla terapia anti-TNFα (“Chin G – 2011”) [2] (full text)come segnalato in letteratura.
Risultati e Conclusioni
L’indagine istologica poneva diagnosi di amiloidosi renale (Figura 2). Lo stesso reperto istologico veniva messo in evidenza a livello dell’antro gastrico (Figura 3 e 4), a dimostrare una devastante estensione multi-organo della patologia. Nonostante la terapia con etanercept, di cui è riportato il successo in letteratura in taluni casi (“Yilmaz H – 2013”) [3] (full text), abbiamo osservato un progressivo peggioramento della funzione renale fino alla necessità di trattamento sostitutivo nell’arco di 6 mesi circa, con successivo exitus per le gravi complicanze concomitanti.
Nel caso descritto, l’etanercept si è dimostrato inefficace sia nella prevenzione che nel trattamento dell’amilodosi secondaria a spondilite anchilosante e non responsiva all’infliximab, a differenza di alcuni casi segnalati in letteratura. L’insorgenza di complicanze renali in corso di terapia con etanercept potrebbe essere un indice prognostico negativo sia quod valetudinem che quod mortem.