Glomerulonefrite “lentamente progressiva” in pazienti con vasculiti ANCA-associate (AAV)

Razionale

L’interessamento renale in corso di vasculiti ANCA-associate (AAV) è solitamente caratterizzato da glomerulonefrite rapidamente progressiva (Jenette JC – 2013 [1]). Sono riportati casi aneddotici con lenta progressione verso l’end-stage renal disease (ESRD) ( Sinico RA – 2012 [2]) (Kakizawa T – 1999 [3] (full text)). Scopo di questo studio è descrivere il fenotipo clinico di una serie di pazienti con glomerulonefrite AAV-correlata e lenta evoluzione verso ESRD.

Casistica e Metodi

Nella casistica del nostro centro, sono stati identificati 9 pazienti con AAV (diagnosticata secondo ACR 1990, Chapel Hill Consensus Conference 2012) con dati di follow-up renale relativi ad un periodo di almeno 24 mesi precedenti la diagnosi di AAV. I pazienti selezionati dovevano avere una lenta progressione dell’insufficienza renale (con riduzione dell’eGFR da valori>60 mL/min a < 30 mL/min nell’arco di almeno 9 mesi).

Risultati

Tutti i pazienti, fin dal primo riscontro di valori patologici di eGFR, presentavano alterazioni urinarie associate quali microematuria e proteinuria (sempre <3g/24h). Il tempo mediano di progressione dell’insufficienza renale (da eGFR >60 mL/min a eGFR < 30 mL/min) era 30 mesi (range 9-67). Alla diagnosi, l’età mediana era 71 anni (59-80), la creatininemia 4,7 mg/dl (2,1-14,7). Otto pazienti erano MPO-ANCA positivi, uno PR3-ANCA positivo. Le manifestazioni extra-renali erano sfumate o assenti; solo 5 pazienti presentavano alterazioni interstiziali polmonari all’HRCT. La glomerulonefrite AAV-correlata era confermata istologicamente in 4 pazienti; tutti presentavano una forma pauci-immune, ed erano definibili come “sclerotic” secondo Berden (Nohr E- 2014 [4]), (Figura 1 e Figura 2). Nessuno presentava semilune cellulari o necrosi fibrinoide. Alla diagnosi, 5/9 pazienti erano in ESRD che richiedeva trattamento sostitutivo, e 4/9 presentavano insufficienza renale di grado variabile. 4/9 pazienti venivano trattati con terapia immunosoppressiva (i restanti 5/9 erano considerati troppo avanzati), 3 di questi mostravano progressivo miglioramento delle alterazioni renali nel follow-up.

Conclusioni

Le AAV possono manifestarsi con insufficienza renale lentamente progressiva; questo subset sembra essere caratterizzato da età avanzata, fenotipo clinico inquadrabile nell’ambito della poliangite microscopica limitata al rene, positività MPO-ANCA, e lesioni istologiche renali prevalentemente sclerotiche.