RAZIONALE
L’etiopatogenesi della calcifilassi non è ad oggi del tutto nota. Nella grande maggioranza dei casi interessa pazienti affetti da CKD-MBD in dialisi Mazhar AR-2001 [1]. La sindrome, tuttavia, può interessare anche pazienti non in ESRD e, in alcuni casi, non associarsi necessariamente ad alterazioni del bilancio Calcio-Fosforo Nigwekar-2008 [2] (full text)
CASISTICA E METODI
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Caso clinico 1: Donna, 75 anni, diabetica, obesa, ipertesa, ricoverata in Angiologia per ulcera cutanea necrotica estremamamente dolente in progressiva estensione al polpaccio sinistro, trasferita in Nefrologia per IRA su IRC (stadio III-IV) dopo indagine con mdc. In anamnesi: monorene chirurgico per Carcinoma con recidiva retroperitoneale in terapia da 5 anni con Pazopanib (antiangiogenetico anti-VEGFR e PDGFR); assenza di iperparatiroidismo severo (PTH 230 pg/ml, prodotto CaxP normale) e di terapia con vitamina D. L’indagine istologica evidenzia un quadro morfologico di calcifilassi.
- Caso clinico 2: Maschio, 71 anni, epatotrapiantato dal 2005, diabetico affetto da IRC (stadio IIIb-IV), ricoverato per ulcera dolente alla gamba destra (Figura 1); in terapia immunosoppressiva con steroide e ICN (Tacrolimus), normale metabolismo CaxP (Ca 8,4 mg/dl, P 3.2 mg/dl, PTH 220 pg/ml) in assenza di terapia. La biopsia cutanea conduceva ad una diagnosi istologica di calcifilassi.
RISULTATI
Entrambi i pazienti presentavano una modesta decurtazione del GFR in assenza di un quadro severo di iperparatiroidismo e con normale prodotto CaxP. Il trattamento del dolore ha necessitato il ricorso alla morfina. Entrambi i pazienti sono stati trattati con sodio-Tiosolfato e.v. con lento beneficio (scomparsa delle ulcere in 14 e 18w) ed il paziente 2 anche con terapia iperbarica.
CONCLUSIONI
I due casi presentati dimostrano che lo squilibrio CaxP è condizione non necessaria per la genesi delle lesioni da calcifilassi. Fattori predisponenti sono le patologie con danno del microcircolo (diabete mellito, ipertensione arteriosa), ma è verosimile che la genesi della necrosi riconosca meccanismi multi-hit. I farmaci con azione vasocostrittiva potrebbero aver contribuito alla genesi delle lesioni.