Case Report. Una inattesa causa di insufficienza renale acuta: il Linfoma Non Hodgkin

INTRODUZIONE

Descriviamo un raro caso insufficienza renale acuta causato da un linfoma non Hodgkin a localizzazione renale e pancreatica.

PRESENTAZIONE CLINICA

Un paziente di 52 anni veniva inviato dal diabetologo in visita nefrologica per riscontro di insufficienza renale rapidamente progressiva, calo ponderale e astenia in diabete mellito di recente insorgenza in terapia con antidiabetici orali.

Durante il ricovero in corso si assisteva ad un rapido peggioramento della funzione renale tale di richiedere l’inizio di terapia renale sostitutiva extracorporea.

Il paziente lamentava prurito intenso, diffuso, incoercibile associato ad ittero e segni di sovraccarico
idrico con importanti edemi declivi.

L’emocromo mostrava una anemia microcitica ipocromica, senza anomalie nel numero o nella forma dei linfociti. Elevati i valori di creatinina (10.3 mg/dl), di azotemia (213 g/dl) e della uricemia (12.9 mg/dl). La fosforemia era ai limiti superiori della norma (4.7 mg/dl).

Per l’aumento degli indici di colestasi e riscontro ecografico di dilatazione del Wirsung veniva posizionata protesi biliare mediante colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP). L’insorgere di dolore addominale diffuso e il peggioramento del prurito ha richiesto la necessità di eseguire una RMN addominale che mostrava reni aumentati di dimensioni con aumento del diametro trasverso con struttura disomogenea e perdita della differenziazione cortico-midollare, testa e coda del pancreas aumentate di dimensioni con aspetto globoso [figura 1].

La TAC addome senza mdc confermava il quadro e in aggiunta mostrava una importante linfadenopatia diffusa confluente in sede addominale [figura 2].

L’ecografia con mdc (sonovue) mostrava due noduli pancreatici ipoecogeni entrambi con discreto enhancement “punteggiato” in fase arteriosa con successivo rapido wash-out. Veniva eseguita biopsia eco-guidata della coda del pancreas che portava alla diagnosi istologica di infiltrazione nefropancreatica di linfoma non Hodgkin a grandi cellule secondo WHO.

Il paziente ha iniziato la appropriata terapia chemioterapica ematologica con protocollo CHOP (Ciclofosfamide, Idrossidaunorubicina, Vincristina [Oncovicina]e Prednisone associato a Rituximab adattando la posologia e l’intervallo di somministrazione degli antiblastici alla funzione renale residua e alla funzionalità epatica.

Il protocollo terapeutico ha portato ad un miglioramento della funzione renale tale da sospendere il trattamento renale sostitutivo.

DISCUSSIONE

I linfomi non Hodgkin (LNH) con interessamento pancreatico sono patologia rara con frequenza approssimativa dello 0.6%: ancora più rara in letteratura è il sincrono interessamento renale e pancreatico; del tutto peculiare in letteratura la presentazione con insufficienza renale acuta. I sintomi sono aspecifici e gli esami radiologici spesso non consentono una diagnosi differenziale tra malattia linfoproliferativa e l’adenocarcinoma del pancreas.

Secondo la WHO (World Health Organization 2001) i LNH si dividono in linfomi a cellule B e linfomi a cellule T, distinguendo tra forme che derivano dai progenitori e forme che originano dalle cellule periferiche, con caratteristiche corrispondenti rispettivamente alle fasi più precoci e a quelle più avanzate dei processi maturativo-differenziativi delle linee cellulari B e T.

Nella maggior parte dei casi all’esordio vi è un interessamento linfonodale, solo nel 20-30% dei casi all’esordio vi è un interessamento extralinfonodale.

L’invasione midollare è una costante nelle forme a basso grado di aggressività e in quelle altamente aggressive di tipo linfoblastico.

Dal punto di vista clinico solitamente l’esordio è subdolo, solo nelle forme più aggressive possono essere presenti sintomi aspecifici quali febbre, prurito, sudorazione e calo ponderale.

Anche gli esami ematochimici sono aspecifici e talora possono mostrare un aumento della LDH e della beta2 microglobulina: la modalità di diffusione è del tutto imprevedibile.

CONCLUSIONI

I LNH altamente aggressivi persistono in forma localizzata più a lungo. Nel 20-30% dei casi all’esordio si riscontrano localizzazioni extralinfonodali. L’esordio di un evento patologico con insufficienza rena acuta associata a ittero e prurito deve indurre il clinico a considerare il LNH come parte della sua diagnosi differenziale.